Тема: Лечение миастении после тимомаэктомии

[Ан_нА]

Добрый день! 

Через полтора года, после Тимомаэктомии, возник миастенический синдром. Впоследствии был поставлен диагноз миастения гравис Декрепент тест, hep2, и анализ крови положительные. Проводится поддерживающая терапия препаратом калимин 60Н.

Какие есть кардинальные меры по лечению данного заболевания? И лечится ли это заболевание в России? 

[Гимранов Р.Ф.]

В 22.03.2025 в 18:34, Ан_нА сказал:

Добрый день! 

Через полтора года, после Тимомаэктомии, возник миастенический синдром. Впоследствии был поставлен диагноз миастения гравис Декрепент тест, hep2, и анализ крови положительные. Проводится поддерживающая терапия препаратом калимин 60Н.

Какие есть кардинальные меры по лечению данного заболевания? И лечится ли это заболевание в России? 

Добрый день! . Позвольте уточнить некоторые моменты, чтобы ответ был максимально точным и полезным:

Уточняющие вопросы:

1. Какая форма миастении гравис установлена? (например, генерализованная, глазная, серопозитивная по AChR-антителам или по MuSK и т.д.)

2. Какие именно антитела были обнаружены? — Вы упомянули HEp-2 (это обычно индиректный тест на антинуклеарные антитела), но уточните: были ли выявлены антитела к ацетилхолиновым рецепторам (AChR) или антитела к мышечному тирозинкиназному рецептору (MuSK)?

3. Есть ли сопутствующие заболевания (аутоиммунные, эндокринные и др.)?

4. Какие еще методы терапии пробовались — были ли курсы преднизолона, иммуноглобулина, плазмаферез, иммунодепрессанты (азатиоприн, циклоспорин и др.)?

5. Есть ли обострения сейчас? Как часто и как выражены симптомы — слабость, утомляемость, дыхание, глотание и т.д.?

---

Ответ и рекомендации

Миастения гравис (аутоиммунная) — хроническое заболевание, связанное с нарушением передачи сигнала между нервом и мышцей. Оно лечится, но чаще требует длительной поддерживающей терапии и индивидуального подбора лечения.

Кардинальные меры лечения включают:

1. Медикаментозное лечение:

   • Калимин (пиридостигмин) — базовая симптоматическая терапия, улучшает нервно-мышечную передачу.

   • Глюкокортикостероиды (преднизолон) — подавляют аутоиммунный процесс.

   • Иммунодепрессанты: азатиоприн, микофенолат мофетил, циклоспорин, метотрексат — применяются при необходимости снижения дозы гормонов или при тяжёлых формах.

   • Ингибиторы кальциневрина (такролимус) — тоже используются при резистентных формах.

2. Плазмаферез / иммуносорбция — используется при тяжелых обострениях для быстрого удаления антител из крови.

3. Внутривенный иммуноглобулин (IVIG) — альтернатива плазмаферезу, особенно при острых кризах.

4. Тимэктомия (удаление тимуса) — вы уже прошли её, и это правильный шаг, особенно если был тимома. Тимэктомия снижает активность заболевания у многих пациентов в долгосрочной перспективе, особенно при серопозитивной форме.

5. Новые методы:

   • Ритуксимаб (при антителах к MuSK или тяжелом течении).

   • Экулюмаб (Soliris) — блокирует систему комплемента, применяется при тяжелых формах миастении гравис, но препарат дорогостоящий.

   • Равулюмаб — новая альтернатива экулюмабу с реже вводимыми дозами.

   • Розаноликсимаб, Нипокатиниб, Имфланрикс — препараты нового поколения, пока не все зарегистрированы в России, но идут клинические испытания.

---

Лечится ли миастения гравис в России?

Да, в России миастения лечится, и в ряде крупных федеральных центров есть специализированные отделения (например, НИИ неврологии, Центр Бурназяна, ФМБА, Институт неврологии РАН, НИИ им. Склифосовского, НМИЦ им. Алмазова и др.). Есть доступ к плазмаферезу, иммуноглобулинам, гормонотерапии, в отдельных случаях — к таргетной терапии (экулюмаб).

---

Что можно порекомендовать:

1. Пройти консультацию у невролога, специализирующегося на нейромышечных заболеваниях (лучше — в профильном центре).

2. Сдать повторно антитела к AChR и MuSK (если ранее не делали).

3. Обсудить с врачом возможное добавление иммуносупрессоров, если Калимина недостаточно.

4. Регулярно отслеживать дыхательную функцию (ОФВ1, ЖЕЛ), чтобы не пропустить начало дыхательных нарушений.

5. Если есть тяжелые обострения — рассматривать курсы IVIG или плазмафереза.

6. Рассмотреть участие в клинических исследованиях, если заболевание прогрессирует — особенно по новым препаратам.

 Если вам помог мой ответ буду благодарен, если оставите отзыв на Яндекс.Картах https://yandex.ru/medicine/doctor/gimranov_rinat_12r0JQsE6T9MU и ПроДокторов –  https://prodoctorov.ru/moskva/vrach/464429-gimranov/ это поможет другим пациентам найти полезную информацию