Тема: Аномалия Арнольда-Киари

[Валерия val]

МРТ головного мозга 9 летнего ребенка - картина аномалии Арнольда-Киари 1 степени. что это?

[Гимранов Р.Ф.]

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур, находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Сущность данной аномалии заключается в гетеротопическом расположении мозжечка и продолговатого мозга в расширенном интраспинальном канале. Эта аномалия (мальформация) приводит к развитию сложных краниоспинальных синдромов, которые часто расцениваются неврологами как атипичная форма сирингомиелии и сирингобульбии, рассеянного склероза, а также опухолей задней черепной ямки или спинного мозга. Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию.

Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса А. Арнольда (который описал в 1984 году данное заболевание) и австрийского патолога Ханса Киари (который также в 1895 году описал данную аномалию). Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 000 населения. Наиболее распространены аномалии Арнольда-Киари I и II типа; аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

[Светлана v]

Обьясните пожалуйста,поставлен диагноз -гиперостоз костей черепа-вариант развития.Что означает-вариант развития?

[Гимранов Р.Ф.]

Гиперостоз (Hyperostosis) - разрастание кортикального слоя кости. Гипсростоз обычно безвреден для человека и обычно выявляется лишь с помощью рентгенологического обследования. Нередко наблюдается на лобной кости (фронтальный гиперостоз (hyperostosis frontalis). ВАриан развития озночает что встречается в норме, без патологических проявлений

[vinchy]

Добрый день!

Мне поставили диагноз - аномалия Арнольда-Кияри. Мнt 36 лет. Нужна ли операция?

Спасибо!

[Гимранов Р.Ф.]

Операция скорее всего не нужна. Надо смотреть степень компрессии проводящих путей клинически, нейрофизиологически и мрт.

[Priemande]

Добрый день. У моего сына 23 года в течение года наблюдаются следующие симптомы:слабость, головокружение, шаткость при ходьбе, рассеянное зрение мушки в глазах, комок в горле чувство онемения, ухудшение памяти, небольшая боль в затылочной части и шее,редко бывает слабость в руках . По результатам МРТ - дислокация миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия на 8 мм, диагноз: аномалия Арнольда-Киари 1 ст. Проведено дважды терапевтическое лечение 1: магнезия, кавинтон, витамины В1, В6, моннит, димефосфон; 2: мексидол, кавинтон, медокалин, актовегин, улучшения нет. Является ли аномалия причиной данных симптомов? Возможно ли хирургическое вмешательство операция?

[Гимранов Р.Ф.]

Причины могут и другие, смешанные, но это можно сказать только после осмотра и обследований. Обычно при первой степени нет показаний к операции.

[namboycatsSem]

Нам установили в 39 недель синдром арнольда киари, нам могут написать напровление в ПЦ без перенатального кансилиума?

[Гимранов Р.Ф.]

Консультация в любом случае нужна, степень может быть разная.