Синдром Туретта
Невролог, нейрофизиолог, стаж - 35 лет;
Профессор неврологии, доктор медицинских наук;
Клиника восстановительной неврологии.Об авторе
Синдром Туретта – нервно-психическое заболевание, впервые проявляющееся в детском возрасте, проявляющееся моторными, вокальными тиками и нарушениями в поведении. Болезнь относится к генуинным идиопатическим синдромам, то есть человек имеет к нему генетическое предрасположение, а точно определить причину, по которой он возникает пока невозможно. [1]
Диагностика проводится на основе специально разработанных критериев и тестирования, включая исследование состояния головного мозга для исключения заболеваний с похожей симптоматикой.
Содержание статьи:
История заболевания
Первые официально зафиксированное описание человека с болезнью, максимально похожей на генерализованные тики Туретта, встречается в знаменитом трактате 1486 года «Молот ведьм». В нём описан монах, издававший повторяющиеся звуки и делавший одинаковые движения, при этом утверждавший, что не управляет своим телом.
Естественно, в те времена его сочли одержимым, поэтому монаха и других больных с этими же симптомами ждало не лечение или принятие обществом их особенности, а попытки изгнать дьявола, часто весьма опасные для жизни.
С тех пор подобные состояния описываются в различных источниках достаточно часто, что уже говорит об определённой распространённости странной болезни. Это необычное явление сильно заинтересовало в 19 веке французских пионеров детской психиатрии Ж.М.Г. Итара и А. Труссо, описавших в своих книгах и статьях некоторые случаи и изучивших развитие заболевания. Окончательное определение болезни в её истории дал Жиль де ля Туретт в конце 19 века, поэтому синдром получил его имя.
На основе особенностей реальной болезни Туретта неоднократно возникали не принятые медициной теории о других болезнях того же типа.
Причины
Точные причины возникновения синдрома Туретта на нынешнем этапе развития медицины не определены, но выявлена прямая связь с генетикой, так как заболевание часто встречается у представителей одной семьи, в том числе ближайших родственников – родителей и детей, братьев и сестёр. Вероятность передать болезнь своим потомкам составляет примерно 50%. [2]
Также некоторые неправильные стратегии поведения с раннего возраста могут привести к поздней манифестации синдрома, если у человека есть к нему генетическая предрасположенность:
- Употребление при беременности алкоголя или наркотиков.
- Сильный токсикоз.
- Внутриутробная гипоксия.
- Недоношенность.
- Внутричерепные травмы, перенесённые при родах или в первые месяцы жизни.
- Синдром дефицита внимания.
- Частое применение психостимуляторов.
- Тяжёлые психоэмоциональные нагрузки.
Из-за распространённости синдрома Туретта, большинство знают, как называется болезнь, когда человек матерится и ругается, при которой непроизвольно выкрикивает ругательства и дёргается, кричит, особенно после того, как патология начала часто упоминаться в кинематографе.
Симптомы
Главным признаком развития синдрома Туретта являются тики, моторные и голосовые. Они без видимых внешних причин начинают развиваться в период с 4 лет (возможна поздняя манифестация в 11) и достигают своего пика в пубертатном периоде.
Часто встречающиеся при синдроме Туретта моторные тики:
- Подпрыгивание.
- Гримасничание.
- Демонстрация неприличных жестов.
- Плевки.
- Пожимание плечами.
- Копирование жестов других людей.
- Поворотами корпуса.
- Шмыганьем носа.
- Подёргиванием конечностей или частей лица.
Вокальные тики встречаются при синдроме Туретта в виде:
- Выкрикивание слогов или слов.
- Постоянным хмыканием.
- Повторением сказанного другим человеком.
- Постоянным произношением отдельных звуков.
- Повторением собственных слов (палилалия у детей встречается достаточно часто).
В большинстве случаев у больных проявляются одновременно тики обеих направленностей. При этой болезни полностью сохраняется интеллект, но страдает эмоциональная сфера.
Стадии развития
Врачи пока не выявили, из-за чего точно появляется синдром Туретта у людей с неврологией, но определили, как выглядят его проявления, что значит, когда у подростков возникают тики двух типов, и знают, что делать при этом.
В зависимости от серьёзности проявления симптоматики выделяют 4 стадии развития заболевания:
- 1 – лёгкая. Пациент, сконцентрировавшись, может полностью контролировать симптомы болезни, у него бывают периоды, когда болезнь пропадает совсем.
- 2 – умеренно-выраженное развитие. Тики заметны людям, но больной способен себя контролировать в большинстве случаев.
- 3 – выраженная. Симптоматика видна окружающим, а контролировать себя человек совершенно не может.
- 4 – тяжёлая. Симптомы ярко выражены, пациент орёт и матерится, имеет сильные моторные тики и полностью неспособен контролировать себя.
Диагностика
Tourettes syndrome – это болезнь, что находится на стыке между неврологией и психиатрией, поэтому постановкой диагноза занимаются специалисты обоих направлений.
Первичная диагностика состоит из:
- Жалоб пациента.
- Сбора и анализа данных анамнеза.
- Объективного исследования с помощью специализированных тестов.
Но, чтобы понять, что у тебя синдром Туретта и от чего бывают и как происходят обострения, проводится полная диагностика, включающая в себя методы аппаратного исследования работы мозга. Они помогают определить, не влияют ли на поведение пациента органические повреждения мозга. Для этого проводится:
- Видео ЭЭГ.
- Магнитно-резонансная томография.
- Компьютерная томография.
Но в дополнительных исследованиях обычно не возникает необходимости, если пациент соответствует диагностическим критериям:
- Симптомы появились в детстве и продолжаются более года.
- Непроизвольные моторные тики возникают каждый день несколько раз в течение активной части суток.
- Дебют болезни пришёлся на возраст 4-11 лет или хотя бы до 18-летнего возраста.
- Периодов ремиссии практически нет. При возникновении они кратковременные.
- У человека проявляется как минимум один тип моторных и один тип вокальных тиков, а возможно и много больше.
Лечение
С самого признания существования синдрома де ла Туретта идут жаркие споры о том, лечится ли или нет эта болезнь у детей и чем это делать эффективнее. Сегодня врачи достаточно изучили течение заболевания, чтобы подобрать наиболее действенные методы купирования симптомов, мешающих полноценной жизни пациента.
В зависимости от степени тяжести и личностных особенностей пациента, его анамнеза и особенностей психики, врачи подбирают наиболее эффективные методы лечения и разрабатывают для каждого пациента индивидуальный план лечения. [4]
Основные направления лечения:
- Поведенческая терапия, работа с психологом.
- Медикаментозное лечение. В зависимости от особенностей проявления прописывают миорелаксанты, нейролептики.
- Физиотерапия. Включает в себя специализированный массаж, комплексы специальных упражнений ЛФК и действенные процедуры: транскраниальную магнитную стимуляцию, вихревые магнитные поля, биорезонанс, КВЧ, БОС терапию.
- Хирургическое вмешательство. Некоторые современные разработки помогают справиться с определёнными симптомами заболевания.
Если тики у ребёнка появляются редко и не особенно мешают его жизни, то проводится только поведенческая терапия и работа с психологом, так как малыша нужно научить жить с его проблемой и брать её под полный контроль.
В случае более серьёзных проявлений: мешающих полноценной жизни моторных тиков, вокальных тиков, выраженных в криках или ругани, в том числе и матом, комбинируют работу с психологами и медикаментозную терапию, обязательно проводят физиотерапию, это помогает стабилизировать состояние ребёнка и не дать серьёзно отстать в обучении и получении необходимых базовых навыков.
Наиболее эффективным считается комплексное лечение, сочетающее в себе работу с психологом, физиотерапию и приём медикаментов. Но если ребёнок достаточно взрослый, чтобы понимать суть своего заболевания, то он вправе выбирать, какая конкретно терапия ему больше подойдёт, на какой вариант он согласится.
Объяснить, что же за болезнь такая синдром Жиля де ла Туретта простыми словами, и показать на фото симптомы у детей, недостаточно для полного понимания картины. Из-за частого проявления и других отклонений одновременно с этим, окружающие просто не понимают, что человек болен и не может контролировать своё поведение. Именно поэтому, несмотря на то что во взрослом возрасте у большинства проходят симптомы или легко берутся под контроль, пройти лечение и повторять его регулярно, необходимо. Это поможет ребёнку проще адаптироваться в обществе и найти общий язык со сверстниками.
Осложнения
Тики при синдроме Туретта обычно не влияют на интеллект человека, но могут создать значительные трудности при обучении и освоении новых навыков. В большинстве случаев заболевание проявляется одновременно с другими отклонениями, значительно влияющими на жизнь и интеграцию в обществе маленьких детей. Вместе с синдромом Туретта обычно выявляют:
- Обсессивно-компульсивное расстройство встречается в 60% случаев, но принимает безобидные формы: хранение неценных вещей, постоянная уборка, стремление к симметрии и необходимость проверить некоторые вещи, например, выключен ли утюг из розетки.
- СДВГ или синдром дефицита внимания, часто с дополнительной гиперактивностью выявляется у 70% пациентов. Именно его наличие значительно осложняет терапию болезни.
- Проблемы с поведением, особенно в школьный период. Наиболее частыми проявлениями являются вспышки ярости, антисоциальное поведение и тревожность.
Когда люди задаются вопросом, можно ли вылечить синдром Туретта, проявляющийся выкрикиванием ругательств, они должны учитывать, что есть специализированная терапия, сдерживающая проявления болезни и учащая с ними жить и естественное течение заболевания. По статистике у трети пациентов через 10 лет после постановки диагноза, после окончательного взросления полностью пропадает симптоматика. Ещё треть пациентов отмечают значительное облегчение симптомов. Многие из них в дальнейшем смогут контролировать заболевание и обходиться без лекарств.
Список использованной литературы:
- ^ Cavanna AE, Termine C. “Tourette syndrome.” Adv Exp Med Biol. 2012;724:375-83. doi: 10.1007/978-1-4614-0653-2_28. PMID: 22411257.
- ^ Jakubovski E, Müller-Vahl KR. Gilles de la Tourette-Syndrom: Klinik, Ursachen, Therapie “[Gilles de la Tourette Syndrome: Symptoms, Causes and Therapy].” Psychother Psychosom Med Psychol. 2017 Jun;67(6):252-268. German. doi: 10.1055/s-0043-103269. Epub 2017 Jun 22. PMID: 28722101.
- ^ Scahill L, Ort SI, Hardin MT. “Tourette’s syndrome, Part I: Definition and diagnosis.” Arch Psychiatr Nurs. 1993 Aug;7(4):203-8. doi: 10.1016/0883-9417(93)90028-u. PMID: 8239723.
- ^ Johnson KA, Worbe Y, Foote KD, Butson CR, Gunduz A, Okun MS. “Tourette syndrome: clinical features, pathophysiology, and treatment.” Lancet Neurol. 2023 Feb;22(2):147-158. doi: 10.1016/S1474-4422(22)00303-9. Epub 2022 Oct 28. PMID: 36354027; PMCID: PMC10958485.