Миопатия
![](https://newneuro.ru/wp-content/uploads/2020/10/photo-3-75x75.png)
Невролог, нейрофизиолог, стаж - 35 лет;
Профессор неврологии, доктор медицинских наук;
Клиника восстановительной неврологии.Об авторе
![Миопатия](https://newneuro.ru/wp-content/uploads/2024/04/miopatiya.jpg)
Миопатия – это такая патология мышц, объединяющая под одним названием целый ряд первичных и вторичных болезней, развивающихся как у детей, так и у взрослых мужчин и женщин по разным причинам, у которой схожие симптомы – поражения различных участков мышц, снижение свободы движений, требующая тщательного и сложного лечения, что может затянуться на годы.
Существуют различные подходы к классификации миопатии. Одни врачи выделяют патологии по месту поражения, другие смотрят на сопутствующие симптомы. Часто используемой классификацией является основывающаяся на этиопатогенетическом принципе. В этом случае выделяется 6 видов миопатий:
- Первичные или переданные по наследству. Генетические заболевания, которые могут с ранних лет проявляться в виде неправильного развития мышечной ткани. Её постепенной дистрофии. Сильно снижается возможность передвижения у человека из-за низкого тонуса мышц и общей слабости. При тяжёлых формах человек буквально заперт в теле без возможности им управлять. При поражении дыхательных мышц или отвечающих за работу сердца, велика вероятность летального исхода.
- Метаболические. Могут развиваться у взрослых и детей из-за хронической недостаточности необходимых для здорового метаболизма элементов и витаминов, расстройства обмена веществ. Проявляется слабостью, парезами, неспособностью к физическим нагрузкам, болью и судорогами. [1]
- Воспалительные заболевания часто ещё называют скелетной миопатией, так как болезнь поражает именно мышцы, отвечающие за подвижность скелета. Они возникают как реакция на инфекционно-бактериальное поражение организма и часто являются следствием тяжёлого заболевания. Ткани становятся уплотнёнными и отёчными, снижается подвижность конечностей и появляется боль и слабость.
- Токсические. Провоцируются сильным отравлением организма, которое вызывает как воздействие ядовитого вещества, так и неправильный приём лекарств, наркотики, алкоголь. Проявляется крайней степенью мышечной слабостью, снижением интенсивности мимики, сильными болевыми ощущениями, бульбарными нарушениями, постепенной атрофией мускулатуры.
- Мембранные или же второе название – миотонический синдром. Главная особенность этого вида патологии — это замедленное расслабление мускулатуры. На это действие уходит от 5 до 30 секунд, во время которых человек испытывает сильные боли.
- Паранеопластические. Заболевания, в течение которых, кроме дистрофии мышечных тканей, происходит изменение костей человека: остеомаляция, остеодистрофия и другие симптомы того же типа.
Также при диагностике обязательно указывают степень развития болезни:
-
- Миопатия 1 степени
- Миопатия средней степени
- Миопатия высокой степени
Симптомы
Чтобы лучше понимать, что такое миопатический синдром во всём многообразии своих проявлений, которые часто возникают в разном возрасте на фоне других болезней, надо чётко определить сопровождающие его симптомы. Стоит учитывать, что миопатия – это общее название для целого ряда заболеваний, по-разному развивающихся и проявляющихся.
Миопатия развивается постепенно, часто в 1 стадии медленно и не очень заметно для самого человека, ведь большинство первоначальных симптомов легко спутать с усталостью или результатом переносимой в этот момент болезни. В дальнейшем симптоматика значительно усиливается, снижая уровень комфорта жизни, а иногда доходя и до смертельно опасных состояний.
Самыми частыми симптомами развития миопатических синдромов являются:
- Мышечная слабость. Если вначале она легко принимается за усталость, то позже остро чувствуется патологичность состояния.
- Угасание сухожильных рефлексов.
- Снижается мышечный тонус.
- Гипертрофируются отдельные участки мышечных тканей. При миопатии ног это особенно часто происходит с мышцами голеней.
- Ограничение подвижности лицевых мышц. Пропадает способность вытянуть губы трубочкой или улыбнуться. Исчезает основная мимика, например, возможность нахмуриться.
- Дизартрия. Сильно снижается чёткость произнесения гласных звуков.
- Застойная пневмония.
- Дыхательная недостаточность.
- Сердечная недостаточность.
- Парез гортани.
- Изменения в походке. Она становится похожей на утиную.
- Выпячивание живота вперёд.
- Сильные боли в поражённых участках мышечной ткани.
- Снижение остроты зрения.
- Задержка психического и физического развития, отсутствие речи у детей.
Причины
Все миопатические расстройства делятся на две большие группы: врождённые и приобретённые. Врождённая миопатия в зависимости от конкретной патологии может манифестировать в младенчестве или более позднем возрасте, а вторичная является результатом продолжительного негативного воздействия на организм.
Наследование болезни происходит от обоих родителей, так как оно сцеплено с X-хромосомой, и может протекать как рецессивно, так и доминантно. Наличие дефективного гена не обязательно приводит к развитию патологии, чаще всего процесс запускается внешним триггером, поэтому часто болезнь путают с вариантами вторичных миопатий при диагностике.
Такими триггерами, запускающими спавший генетический дефект, могут стать:
- Сильные или частые интоксикации (лекарственные препараты, вредное производство, алкоголь, наркотики).
- Регулярное физическое перенапряжение.
- Травмы, чаще всего черепно-мозговые или перелом костей таза.
- Инфекционные болезни с тяжёлым течением.
Часть из спусковых факторов для развития врождённой патологии являются также причиной появления вторичной миопатии. [2] Заболеть возможно после:
- Воспалительные заболевания мышечной ткани.
- Злокачественные новообразования. Некоторые виды рака в качестве дополнительного симптома провоцируют развитие миопатии. Также появление патологии иногда связано со спецификой лечения.
- Эндокринные нарушения разных типов.
- Хроническая интоксикация. Негативно сказывается как работа с вредными веществами, так и злоупотребление алкоголем и наркотиками, неправильный приём лекарственных препаратов.
- Тяжёлые хронические болезни, в особенности печёночная и сердечная недостаточности.
- Авитаминоз в запущенной форме.
Диагностика
Чтобы понять, что проявившиеся симптомы – это мышечная миопатия, провести качественную диагностику и подобать её лечение, необходимо обратиться в отделение неврологии. Из-за того, что симптомы схожи с рядом других болезней, то поставить диагноз после одного посещения и осмотра, без результатов анализов и проведения аппаратной диагностики, едва ли возможно.
Обследование проводится обширное, включающее в себя ряд методов:
- Опрос и осмотр пациента. Врачу важно, кроме выявления симптоматики, узнать о возможных проблемах из-за наследственности и анамнезе пациента, который может включать в себя провоцирующие развитие болезни факторы.
- Электронейрография (ЭНГ) и электромиография (ЭМГ) помогают определить, что поражены именно мышцы, а не двигательный нейрон, что позволяет исключить ряд заболеваний со схожей симптоматикой. [3]
- Видео ЭЭГ позволит точно определить, что причиной проблем с движением и постоянной усталостью, является не нарушение работы мозга или его травмы.
- Биохимический анализ крови поможет точно определить, что у пациента развилась миопатия.
- Биопсия мышц позволит понять, с каким именно видом миопатии столкнулся пациент.
- ЭКГ, УЗИ сердца и консультацию кардиолога проводят дополнительно, если есть вероятность, что затронута сердечная мышца.
Лечение
Как именно лечить миопатию нижних конечностей, лицевую или любую другую, врач определяет индивидуально. Важнейшую роль в подборе действенной терапии играет индивидуальный подход. Учитываются все особенности здоровья и состояния пациента, история возникновения и протекания болезни, генетические особенности и анамнез образа жизни.
Для стабилизации самочувствия пациента используется симптоматическое лечение, включающее несколько направлений терапии:
- Медикаментозная. Комбинированный приём препаратов, восполняющих витаминную и минеральную недостаточность, и неостигминов, аминокислот, антихолинэстеразных препаратов назначают курсом на 1,5 месяца 3 раза в год. При пропуске курса неприятные симптомы возвращаются и начинают прогрессировать.
- Физиотерапия. Электрофорез, ТМС, БОС, КВЧ и т.д.
- Лёгкие массажи, проводимые профессионалами, работающими именно с этим заболеванием.
- Комплексы упражнений ЛФК, выполняемые строго в бассейне, чтобы избежать излишней нагрузки.
Профилактика и прогноз
Для того чтобы полностью избежать развития первичных миопатий или значительно снизить вероятность их развития, паре, планирующей беременность, необходимо тщательно вспомнить родственников с обеих сторон и проанализировать возникавшие у них заболевания, до зачатия посетить генетика и сдать необходимые анализы.
Чтобы предотвратить развитие вторичных форм миопатий, необходимо избегать токсического воздействия на организм. Также важно вовремя проходить профилактические медицинские осмотры, полностью лечить инфекционные и эндокринные заболевания. При выявлении метаболических нарушений необходимо проводить их коррекцию.
В случае заболеваний этого типа врачи говорят о прогнозах крайне осторожно, так как многое зависит от конкретного вида, первичности или вторичности патологии. Проще всего поддаются лечению вторичные миопатии, вызванные заболеваниями или недостаточностями, в таком случае избавление от первопричины значительно улучшит самочувствие пациента.
Список использованной литературы:
- ^ Tarnopolsky MA. “Metabolic Myopathies.” Continuum (Minneap Minn). 2022 Dec 1;28(6):1752-1777. doi: 10.1212/CON.0000000000001182. PMID: 36537979.
- ^ Finsterer J, Löscher WN, Wanschitz J, Quasthoff S, Grisold W. “Secondary myopathy due to systemic diseases.” Acta Neurol Scand. 2016 Dec;134(6):388-402. doi: 10.1111/ane.12576. Epub 2016 Feb 25. PMID: 26915593; PMCID: PMC7159623.
- ^ Liguori R, Fuglsang-Frederiksen A, Nix W, Fawcett PR, Andersen K. “Electromyography in myopathy.” Neurophysiol Clin. 1997 Jun;27(3):200-3. doi: 10.1016/s0987-7053(97)83775-6. PMID: 9260160.
- ^ Kleefeld F, von Renesse A, Dittmayer C, Harms L, Radke J, Radbruch H, Goebel HH, Pache F, Schneider U, Schuelke M, Uruha A, Stenzel W. “Successful plasmapheresis and immunoglobulin treatment for severe lipid storage myopathy: Doing the right thing for the wrong reason.” Neuropathol Appl Neurobiol. 2022 Feb;48(1):e12731. doi: 10.1111/nan.12731. Epub 2021 May 21. PMID: 33969514.