Миопатия

Миопатия – это такая патология мышц, объединяющая под одним названием целый ряд первичных и вторичных болезней, развивающихся как у детей, так и у взрослых мужчин и женщин по разным причинам, у которой схожие симптомы – поражения различных участков мышц, снижение свободы движений, требующая тщательного и сложного лечения, что может затянуться на годы.

Виды

Существуют различные подходы к классификации миопатии. Одни врачи выделяют патологии по месту поражения, другие смотрят на сопутствующие симптомы. Часто используемой классификацией является основывающаяся на этиопатогенетическом принципе. В этом случае выделяется 6 видов миопатий:

• Первичные или переданные по наследству. Генетические заболевания, которые могут с ранних лет проявляться в виде неправильного развития мышечной ткани. Её постепенной дистрофии. Сильно снижается возможность передвижения у человека из-за низкого тонуса мышц и общей слабости. При тяжёлых формах человек буквально заперт в теле без возможности им управлять. При поражении дыхательных мышц или отвечающих за работу сердца, велика вероятность летального исхода. 
• Метаболические. Могут развиваться у взрослых и детей из-за хронической недостаточности необходимых для здорового метаболизма элементов и витаминов, расстройства обмена веществ. Проявляется слабостью, парезами, неспособностью к физическим нагрузкам, болью и судорогами. [1]
• Воспалительные заболевания часто ещё называют скелетной миопатией, так как болезнь поражает именно мышцы, отвечающие за подвижность скелета. Они возникают как реакция на инфекционно-бактериальное поражение организма и часто являются следствием тяжёлого заболевания.  Ткани становятся уплотнёнными и отёчными, снижается подвижность конечностей и появляется боль и слабость. 
• Токсические. Провоцируются сильным отравлением организма, которое вызывает как воздействие ядовитого вещества, так и неправильный приём лекарств, наркотики, алкоголь. Проявляется крайней степенью мышечной слабостью, снижением интенсивности мимики, сильными болевыми ощущениями, бульбарными нарушениями, постепенной атрофией мускулатуры. 
• Мембранные или же второе название – миотонический синдром. Главная особенность этого вида патологии — это замедленное расслабление мускулатуры. На это действие уходит от 5 до 30 секунд, во время которых человек испытывает сильные боли. 
• Паранеопластические. Заболевания, в течение которых, кроме дистрофии мышечных тканей, происходит изменение костей человека: остеомаляция, остеодистрофия и другие симптомы того же типа. 

Также при диагностике обязательно указывают степень развития болезни:

• • Миопатия 1 степени
  • Миопатия средней степени
  • Миопатия высокой степени

Симптомы

Чтобы лучше понимать, что такое миопатический синдром во всём многообразии своих проявлений, которые часто возникают в разном возрасте на фоне других болезней, надо чётко определить сопровождающие его симптомы. Стоит учитывать, что миопатия – это общее название для целого ряда заболеваний, по-разному развивающихся и проявляющихся.

Миопатия развивается постепенно, часто в 1 стадии медленно и не очень заметно для самого человека, ведь большинство первоначальных симптомов легко спутать с усталостью или результатом переносимой в этот момент болезни. В дальнейшем симптоматика значительно усиливается, снижая уровень комфорта жизни, а иногда доходя и до смертельно опасных состояний.

Самыми частыми симптомами развития миопатических синдромов являются:

• Мышечная слабость. Если вначале она легко принимается за усталость, то позже остро чувствуется патологичность состояния. 
• Угасание сухожильных рефлексов.
• Снижается мышечный тонус. 
• Гипертрофируются отдельные участки мышечных тканей. При миопатии ног это особенно часто происходит с мышцами голеней.  
• Ограничение подвижности лицевых мышц. Пропадает способность вытянуть губы трубочкой или улыбнуться. Исчезает основная мимика, например, возможность нахмуриться. 
• Дизартрия. Сильно снижается чёткость произнесения гласных звуков. 
• Застойная пневмония. 
• Дыхательная недостаточность. 
• Сердечная недостаточность. 
• Парез гортани.
• Изменения в походке. Она становится похожей на утиную. 
• Выпячивание живота вперёд. 
• Сильные боли в поражённых участках мышечной ткани. 
• Снижение остроты зрения. 
• Задержка психического и физического развития, отсутствие речи у детей. 

Причины

Все миопатические расстройства делятся на две большие группы: врождённые и приобретённые. Врождённая миопатия в зависимости от конкретной патологии может манифестировать в младенчестве или более позднем возрасте, а вторичная является результатом продолжительного негативного воздействия на организм.

Наследование болезни происходит от обоих родителей, так как оно сцеплено с X-хромосомой, и может протекать как рецессивно, так и доминантно. Наличие дефективного гена не обязательно приводит к развитию патологии, чаще всего процесс запускается внешним триггером, поэтому часто болезнь путают с вариантами вторичных миопатий при диагностике.

Такими триггерами, запускающими спавший генетический дефект, могут стать:

• Сильные или частые интоксикации (лекарственные препараты, вредное производство, алкоголь, наркотики).
• Регулярное физическое перенапряжение. 
• Травмы, чаще всего черепно-мозговые или перелом костей таза. 
• Инфекционные болезни с тяжёлым течением. 

Часть из спусковых факторов для развития врождённой патологии являются также причиной появления вторичной миопатии. [2] Заболеть возможно после:

• Воспалительные заболевания мышечной ткани. 
• Злокачественные новообразования. Некоторые виды рака в качестве дополнительного симптома провоцируют развитие миопатии. Также появление патологии иногда связано со спецификой лечения. 
• Эндокринные нарушения разных типов. 
• Хроническая интоксикация. Негативно сказывается как работа с вредными веществами, так и злоупотребление алкоголем и наркотиками, неправильный приём лекарственных препаратов. 
• Тяжёлые хронические болезни, в особенности печёночная и сердечная недостаточности. 
• Авитаминоз в запущенной форме. 

Диагностика

Чтобы понять, что проявившиеся симптомы – это мышечная миопатия, провести качественную диагностику и подобать её лечение, необходимо обратиться в отделение неврологии. Из-за того, что симптомы схожи с рядом других болезней, то поставить диагноз после одного посещения и осмотра, без результатов анализов и проведения аппаратной диагностики, едва ли возможно.

Обследование проводится обширное, включающее в себя ряд методов:

• Опрос и осмотр пациента. Врачу важно, кроме выявления симптоматики, узнать о возможных проблемах из-за наследственности и анамнезе пациента, который может включать в себя провоцирующие развитие болезни факторы. 
• Электронейрография (ЭНГ) и электромиография (ЭМГ) помогают определить, что поражены именно мышцы, а не двигательный нейрон, что позволяет исключить ряд заболеваний со схожей симптоматикой. [3]
• Видео ЭЭГ позволит точно определить, что причиной проблем с движением и постоянной усталостью, является не нарушение работы мозга или его травмы. 
• Биохимический анализ крови поможет точно определить, что у пациента развилась миопатия. 
• Биопсия мышц позволит понять, с каким именно видом миопатии столкнулся пациент. 
• ЭКГ, УЗИ сердца и консультацию кардиолога проводят дополнительно, если есть вероятность, что затронута сердечная мышца. 

Лечение

Как именно лечить миопатию нижних конечностей, лицевую или любую другую, врач определяет индивидуально. Важнейшую роль в подборе действенной терапии играет индивидуальный подход. Учитываются все особенности здоровья и состояния пациента, история возникновения и протекания болезни, генетические особенности и анамнез образа жизни.

Для стабилизации самочувствия пациента используется симптоматическое лечение, включающее несколько направлений терапии:

• Медикаментозная. Комбинированный приём препаратов, восполняющих витаминную и минеральную недостаточность, и неостигминов, аминокислот, антихолинэстеразных препаратов назначают курсом на 1,5 месяца 3 раза в год. При пропуске курса неприятные симптомы возвращаются и начинают прогрессировать. 
• Физиотерапия. Электрофорез, ТМС, БОС, КВЧ и т.д.
• Лёгкие массажи, проводимые профессионалами, работающими именно с этим заболеванием. 
• Комплексы упражнений ЛФК, выполняемые строго в бассейне, чтобы избежать излишней нагрузки.

Профилактика и прогноз

Для того чтобы полностью избежать развития первичных миопатий или значительно снизить вероятность их развития, паре, планирующей беременность, необходимо тщательно вспомнить родственников с обеих сторон и проанализировать возникавшие у них заболевания, до зачатия посетить генетика и сдать необходимые анализы.

Чтобы предотвратить развитие вторичных форм миопатий, необходимо избегать токсического воздействия на организм. Также важно вовремя проходить профилактические медицинские осмотры, полностью лечить инфекционные и эндокринные заболевания. При выявлении метаболических нарушений необходимо проводить их коррекцию. 

В случае заболеваний этого типа врачи говорят о прогнозах крайне осторожно, так как многое зависит от конкретного вида, первичности или вторичности патологии. Проще всего поддаются лечению вторичные миопатии, вызванные заболеваниями или недостаточностями, в таком случае избавление от первопричины значительно улучшит самочувствие пациента.

Список использованной литературы: