Атипичный паркинсонизм
Невролог, нейрофизиолог, стаж - 33 года;
Профессор неврологии, доктор медицинских наук;
Клиника восстановительной неврологии.Об авторе
Болезнь Паркинсона (PD, Parkinson’s Disease), назвали так по фамилии её открывателя. В основе патологии лежит заболевание отдела человеческого мозга, отвечающего за координацию движений. Постепенное отмирание нейронов так называемой «чёрной субстанции» приводит к утрате способности контролировать мышцы тела.
В клинической практике докторов Клиники восстановительной неврологии часто встречаются пациенты не только с болезнью Паркинсона и паркинсонизмом, но и атипичным паркинсонизмом. Большой клинический опыт, детальное обследование состояния ЦНС и мозга, позволяют выставить правильный диагноз. После чего – начать лечение, в том числе инновационными методиками.
Содержание статьи:
Схожие состояния организма и потеря контроля над моторикой
У ряда больных возникают неврологические расстройства, характеризующиеся утратой контроля над мышцами.
При этом возникают симптомы, схожие с болезнью Паркинсона, однако протекают они иначе, имеют под собой свои причины. Такие заболевания называются атипичным паркинсонизмом, АП [1].
Типология
Схожесть нетипичных признаков с болезнью Паркинсона характерно для таких заболеваний:
- деменция Люи, LBD, Lewy Body Dementia;
- мультисистемная атрофия, MSA;
- прогрессирующий супрануклеарный паралич, PSP;
- кортикобазальная дегенерация, КБР;
Согласно статистике, симптомы атипичного паркинсонизма встречаются примерно у 1% заболевших, в том числе:
- LBD: 400 случаев на 100 000 человек;
- MSA: от 5 до 10 случаев на 100 000 человек;
- PSP: от 5 до 10 случаев на 100 000 человек;
- КБР: 1 случай 100 000 человек.
Главные симптомы АП
Всё зависит от степени поражения мозга человека. Чаще других встречаются такие симптомы:
- тремор, как правило, одной части тела;
- застывание мышц;
- трудность удержания баланса тела.
Нередко признаки АП продолжаются в течение многих лет перед тем, как они начинают усложняться, отягощаться.
При LBD свойственно ухудшение мыслительной деятельности и потеря способности к запоминанию. Возможно появление галлюцинаций и проблем с поддержанием тела в вертикальном положении при ходьбе. Бывают нарушения деятельности вегетативной нервной системы, что приводит к нарушениям функции кровообращения, пищеварения, запорам или недержаниям стула, мочи [2]. Развиваются перечисленные симптомы быстро, опережают по срокам прогрессирование типичной БП.
Для пациентов с PSP характерны нарушения, связанные со способностью к членораздельной речи и удержанию баланса тела. Появляются самопроизвольные движения отдельных групп мышц, изменение положения тела.
Учитывая основную схожесть PD и нетипичного паркинсонизма, важно правильно провести диагностику. Это является основным залогом лечения и его эффективности.
Отличительные особенности
Одним из главных отличий является то, что признаки атипичного паркинсонизма появляются уже на первых порах заболевания, в сравнении с аналогичными симптомами при PD.
У больного пропадает способность чётко произносить слова, ему тяжело сглатывать, застывают движения, блокируются мышцы.
При PD, такие признаки проявляются на одной половине тела. В то же время, при АП, они возникают и справа и слева, с начала процесса.
Вторым отличием выступает то, что, у пациентов с PD погибают нейроны, синтезирующие нейромедиатор дофамин. При этом рецепторы, которые впоследствии способны синтезировать его, остаются. Таким образом, удаётся достичь улучшения, применяя леводопу, из которой и синтезируется дофамин. При атипичном паркинсонизме, такого не происходит.
Риски
До сих пор точно не установлено, что приводит к возникновению АП и PD. Главным предположением рассматривается наследственность, генетические риски, а также неблагоприятное воздействие окружающей среды на организм человека.
Всё зависит от того, к каким изменениям в мозге человека приведёт в конечном итоге заболевание. Без лечения, прогноз неутешительный.
Так, при LBD наблюдается скопление альфа-синуклеинового белка в клетках мозга. При PSP отмечается появление тау-белковых клеток, преимущественно в передней части головного мозга, что приводит к мигреням. При MSA поражается мозжечок и ANS. Вследствие CBD нарушается функция одной из половин тела, затрудняется дыхание.
Диагностика и лечение
Начинается с изучения всех симптомов, истории возникновения болезни, имеющихся симптомов [3]. Больному предлагают пройтись по помещению, передвинуть предмет. При этом невролог внимательно смотрит на движения тела, поддержание баланса.
Затем проводится неврологический осмотр с акцентом на моторику, визуализацию, нейропсихологические тесты.
Назначают МРТ и КТ головного мозга, соматосенсорные и моторные вызванные потенциалы, биохимические анализы крови и ликвора (при необходимости). После постановки диагноза, определяется прогноз и назначается патогенетическое лечение.
Список использованной литературы
- ^ Keener, Adrienne M, and Yvette M Bordelon. “Parkinsonism.” Seminars in neurology 36,4 (2016): 330-4.
- ^ Haider, Ali, et al. “Lewy Body Dementia.” StatPearls, StatPearls Publishing, 12 July 2021.
- ^ Bech, Sára et al. Ugeskrift for laeger 179,33 (2017): V03170235.