Дискинетическая форма ДЦП

Невролог, нейрофизиолог, стаж - 35 лет;
Профессор неврологии, доктор медицинских наук;
Клиника восстановительной неврологии.Об авторе

Дискинетический церебральный паралич у детей развивается по целому ряду причин достаточно часто, это такой вариант синдрома, при котором сохранены интеллект и речь, а при правильной и своевременной реабилитации человек сможет жить самостоятельной, полной жизнью лишь с небольшими ограничениями. [1] По исследованиям медиков и учёных, дискинетическая форма ДЦП встречается у пациентов с таким диагнозом в 10% случаев, это достаточно высокий показатель, однако стоит помнить, что большинство детей сталкиваются с лёгким вариантом заболевания.
Дискинетический церебральный паралич, как одна из форм ДЦП, считается лёгким, однако привести к его возникновению может множество факторов, часть из которых родители могут предусмотреть заранее, а часть предотвратить невозможно.
Учёные определили причины, часто приводящие к возникновению дискинетической формы в младенчестве:
- Неонатальная желтуха (патологическая). Тяжёлое состояние, требующее целенаправленного лечения. Часто связано с резус-конфликтом матери и ребёнка; при выраженной гипербилирубинемии возможна ядерная (гипербилирубиновая) энцефалопатия. По наблюдениям, этот механизм становится ключевым примерно в 60% случаев.
- Экстрагенитальные заболевания у беременной. Речь о неполовых (негинекологических) болезнях и состояниях матери, которые существовали до беременности или возникли уже во время неё. Они способны осложнять вынашивание и послеродовый период и влиять на развитие мозга плода.
- Преждевременное родоразрешение, включая сроки от 28 недель. [3] Чем раньше ребёнок появляется на свет, тем выше риск сочетания осложнений недоношенности с формированием разных вариантов нарушения.
- Инфекции и токсические воздействия во время беременности, особенно на сроках 3–8 месяцев. Опасны перенесённые матерью вирусные и бактериальные инфекции, а также контакт с токсинами. К рисковым факторам относятся употребление алкоголя, наркотических веществ и вредные производства. По данным серий наблюдений, такая группа причин фигурирует до 51% случаев.
- Новообразования головного мозга. Опухоли в столь раннем возрасте — редкая, но крайне тяжёлая причина; даже при успешном удалении последствия могут сохраняться годами.
- Черепно-мозговые травмы в родах и в первые 1–3 недели жизни. В этот период идёт завершение формирования мозговых структур, поэтому любые повреждения оставляют долгий след.
- Гипоксия плода и асфиксия при рождении у доношенных, изначально здоровых детей. Нехватка кислорода для мозга и нервной системы в эти критические моменты остаётся одним из ведущих факторов риска.
Симптомы
Главной сложностью при постановке диагноза и раннем начале лечения дискинетического церебрального паралича у детей является позднее определение симптомов. Родители и врачи часто замечают признаки развития этого варианта патологии лишь на 5-10 месяце малыша, в то время как основная форма ДЦП становится заметна раньше. Именно в этом возрасте проявляется центральный показатель – гиперкинезы.
К дополнительным проявлениям этой формы относятся:
- Непроизвольные сокращения мышц лица и корпуса. Со стороны это может выглядеть как «кривляние», но ребёнок не управляет этими движениями. Часто появляются стереотипные, повторяющиеся жесты; темп варьирует — от ускоренного до замедленного.
- Мышечные боли. Связаны со спастичностью и постоянным перенапряжением мышечных групп.
- Постоянно широко приоткрытый рот. Заметный ранний признак, на который обычно обращают внимание родители и педиатр.
- Снижение общей подвижности и моторная неловкость. Задержка формирования навыков, «неправильные» двигательные паттерны на фоне повышенного мышечного тонуса.
- Трудности с удержанием позы. По мере взросления (после младенческого периода) поддержание устойчивого положения тела требует значительных усилий.
- Неустойчивая походка и быстрая утомляемость. Навык самостоятельной ходьбы формируется позже, шаги шаткие; при попытке ускориться координация «рассыпается». Как правило, к трём годам эти признаки становятся особенно заметны.
Диагностика
Главными задачами при проведении диагностики синдрома является определение развития патологии и классификация группы ДЦП. Чем раньше врачи и родители поймут, с каким типом детского церебрального паралича столкнулся малыш, тем быстрее можно будет начать необходимое лечение и реабилитацию, чтобы добиться заметных улучшений.
На самых ранних этапах поводом для полного обследования становятся признаки, которые педиатр может заметить в первые дни и месяцы жизни при плановых осмотрах:
- Низкий балл по шкале Апгар при рождении. [4]
- Сохранение выраженного повышенного тонуса после трёх месяцев.
- Слабый контакт и отклик на близких: ребёнок хуже устанавливает эмоциональную связь с матерью и людьми, постоянно находящимися рядом.
- Атипичные двигательные паттерны или их бедность в первые месяцы.
- Заметная задержка психомоторного развития уже с первых недель.
Если подобные сигналы выявлены, педиатр формирует маршрут обследования и направляет к профильным специалистам:
- Невролог.
- Эпилептолог.
- Отоларинголог.
- Офтальмолог.
- Ортопед.
- Психиатр (ориентировочно в 2–3 года).
Инструментальные методы, которые часто дают важную информацию:
- Видео-ЭЭГ (длительный видеомониторинг биоэлектрической активности мозга).
- АСВП — акустические вызванные стволовые потенциалы.
- ЗВП — зрительные вызванные потенциалы.
Чтобы отличить вероятный ДЦП от иных неврологических состояний, дополнительно применяют электрофизиологические методики:
- Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС) — оценка проводимости и возбудимости моторных путей.
- Рутинная ЭЭГ — помимо видеомониторинга, для фиксации фоновой активности и пароксизмов.
- Электронейромиография (ЭНМГ) — исследование периферических нервов и скорости проведения импульса.
Реабилитация
Диагноз ДЦП «снять» нельзя — он связан с необратимым повреждением мозговых структур. [5] Но при раннем начале помощи и системной работе ребёнок может жить максимально полно, а выраженность проявлений заметно снижается.
В неё обычно входят:
- Нейрореабилитация. Задача — задействовать нейропластичность: тренировать сохранные сети и обучать мозг новым стратегиям. В рамках программы применяют в том числе транскраниальную магнитную стимуляцию (ТМС), биорезонансную терапию (БРТ), КВЧ-терапию, вихревые ванны, БОС-терапию — в разных комбинациях, в зависимости от цели курса и переносимости.
- Медикаментозная поддержка. Базовый компонент, который помогает держать под контролем спастичность, боль и другие симптомы. По показаниям могут назначаться анальгетики, противоспастические средства, иногда — ноотропные препараты как часть комплексной программы.
- ЛФК. Постоянная ось реабилитации. Помимо ежедневных упражнений и массажа, широко используются методики Бобат (Bobath), Войта (Vojta), Экзарта (Exarta) — особенно продуктивны в дошкольном возрасте, когда формируются ключевые двигательные навыки.
- Гидрореабилитация в бассейне. Вода уменьшает избыточную нагрузку на мышцы и суставы, позволяет безопасно отрабатывать правильные двигательные паттерны. При ранней диагностике помогает быстрее освоить базовые навыки: перевороты, сидение, первые шаги.
- Коррекция нутритивной и метаболической поддержки. [6] Рацион адаптируют под уровень активности и особенности работы ЖКТ. Важно удерживать массу тела в «рабочем коридоре»: чтобы формировался мышечный каркас и лишний вес не мешал движению.
- Нейрологопедические технологии. Хотя при дискинетической форме речевая задержка встречается реже, на старте речи полезны логопедический массаж, дыхательные тренировки, нейроакустические подходы, кинезиотерапия для артикуляционной мускулатуры.
- Рефлексотерапия. Воздействие на биологически активные точки как дополнительный инструмент для модуляции работы нервной системы; нередко даёт и анальгетический эффект.
- Работа нейропсихолога. Настройка сенсорной интеграции и бытовых стратегий: ребёнка учат «считывать» сигналы от собственного тела и среды, подбирают адаптивные приёмы под конкретный профиль сенсорных трудностей.
Социальная адаптация
Отличительной чертой дискинетической формы ДЦП является то, что в большинстве случаев класс заболевания позволяет полностью адаптироваться к самостоятельной жизни и влиться в общество.
Именно поэтому с самых первых лет особый акцент делают на социальной стороне восстановления. Задача семьи — организовать ребёнку живое общение с ровесниками разных групп: и с теми, у кого есть схожие трудности, и с обычными детьми. Полезно «расшатывать» границы привычного: выходить в новые места, посещать кружки и мероприятия, давать небольшой, но разный опыт каждый день.
Такая среда подпитывает эмоциональное и интеллектуальное развитие и заметно усиливает эффект медицинских программ.
Дети с дискинетической формой нередко посещают обычные детский сад и школу, занимаются по общей программе; ограничения чаще касаются уроков физкультуры и отдельных активностей. Такой путь даёт опыт нормального социального взаимодействия, помогает в дальнейшем выбрать интересную профессию, освоить её и вести независимую, полноценную жизнь — пусть и с некоторыми разумными ограничениями.
Прогноз
Будущие возможности пациента с дискинетической формой зависят напрямую от множества факторов. Основными из них являются тяжесть проявления синдрома, причина возникновения и качество проводимой реабилитации. Дети с первой стадией ДЦП вести полноценный образ жизни, получать образование, реализовываться в профессии и хобби во взрослом возрасте и имеют достаточно малые ограничения. Если же заболевание в более тяжёлом варианте или лечение не проводилось совсем, выполнялось не в полном объёме, то вероятность сохранения большинства симптомов и появления дополнительных проблем по мере взросления повышается.
Список использованной литературы:
- ^ Fehlings D. и соавт. “Pharmacological and neurosurgical management of individuals with cerebral palsy and dystonia: clinical practice guideline update.” Developmental Medicine & Child Neurology 66,9 (2024): 1133–1147. 2024.
- ^ Rapuc S. и соавт. “Uncovering early predictors of cerebral palsy through the application of machine learning: a case–control study.” BMJ Paediatrics Open 8,1 (2024): e002800. 2024.
- ^ Mitha A. и соавт. “Neurological development in children born moderately or late preterm: national cohort study.” BMJ 384 (2024): e075630. 2024.
- ^ Ehrhardt H. и соавт. “Apgar Score and Neurodevelopmental Outcomes at Age 5 Years in Infants Born Extremely Preterm.” JAMA Network Open 6,9 (2023): e2332413. 2023.
- ^ Paul S. и соавт. “A Review on Recent Advances of Cerebral Palsy.” Oxidative Medicine and Cellular Longevity 2022 (2022): 2622310. 2022.
- ^ da Silva D.C.G. и соавт. “Nutritional interventions in children and adolescents with cerebral palsy: systematic review.” Revista Paulista de Pediatria 42 (2023): e2022107. 2023.
- ^ Sakzewski L. и соавт. “Participate CP 2: optimising participation in physically active leisure for children with cerebral palsy – protocol for a phase III randomised controlled trial.” BMJ Open 13,10 (2023): e075570. 2023.