Атонически-астатическая форма ДЦП

Атонически-астатическая форма детского церебрального паралича (ДЦП) – это относительно редкий и один из самых тяжёлых (по проявлениям и прогнозам) вариантов заболевания, характеризующийся выраженной мышечной гипотонией (сниженным тонусом) и нарушением координации движений (атаксией). [1] Среди всех случаев расстройства нервной системы 5-10% приходится на данную разновидность патологии.

Причины

Детский церебральный паралич имеет множество причин и никогда не сводится к одному фактору. Сегодня известно более четырёхсот неблагоприятных воздействий, способных нарушить формирование и работу центральной нервной системы ребёнка. В основе заболевания лежит повреждение мозговых структур, которое может произойти на разных этапах развития — во внутриутробном периоде, во время родов или уже после рождения.

Наибольшую роль играют следующие группы факторов:

• Патологии беременности. Одна из распространённых причин формирования ДЦП, в том числе его атонической формы. В момент вынашивания плода возможны разные варианты патологических состояний.
• Внутриутробные инфекции. Инфицирование матери во время беременности, особенно на ранних сроках, может вызвать поражение нервной системы плода. TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес), а также грипп, корь, ветряная оспа, листериоз способны проникать через плацентарный барьер и негативно влиять на развитие мозга (мозжечка и базальных ганглиев, ответственных за координацию и тонус мышц). Чтобы обезопасить себя, врачи рекомендуют будущим мамам на этапе планирования ребёнка сдавать анализы на наличие перечисленных болезней. 
• Гипоксия плода. К кислородному голоданию приводит плацентарная недостаточность, обвитие пуповины вокруг шеи, преэклампсия. При отсутствии лечения возможно повреждение головного мозга малыша и развитие церебрального паралича данного типа. Длительная гипоксия нарушает нормальное функционирование клеток мозга и вызывает их гибель.
• Резус-конфликт. Иммунологическая несовместимость мамы и ещё нерождённого ребёнка по резус-фактору провоцирует гемолитическую болезнь. В результате разрушения эритроцитов образуется билирубин, который проникает через гематоэнцефалический барьер и вызывает повреждение базальных ганглиев и других отделов головного мозга.
• Недоношенность. Рождение ребёнка до 37 недели гестации – серьёзный фактор риска возникновения атонической формы детского церебрального синдрома. Особенно подвержены патологии малыши, появившиеся на свет на сроке – до 28 недель. Их нервная система недостаточно зрелая, что повышает уязвимость головного мозга к разного рода повреждениям необратимого характера. 
• Генетические аномалии. Вопрос о роли генетических факторов в этиологии данного типа ДЦП остаётся предметом активных исследований. Последние данные свидетельствуют об их значительном влиянии на возникновение заболевания. Учёные выявили связь между конкретными генами, участвующими в функционировании мозжечка, и повышенным риском развития патологии. Мутации в этих участках способны привести к нарушению формирования мозжечка, его нейронных связей и к развитию характерных для атонически-астатической формы ДЦП симптомов.
• Родовые травмы. Не всегда нарушение формируется ещё во время беременности — иногда ДЦП становится следствием осложнений в родах. В этот период мозг новорождённого особенно уязвим, и даже кратковременное нарушение кровотока может иметь последствия. Наиболее частые причины — недостаток кислорода (гипоксия) и ишемия мозга, возникающие при обвитии пуповины, преждевременной отслойке плаценты, затяжных или стремительных родах. К серьёзным рискам относятся и внутричерепные кровоизлияния: они могут развиваться при травматичных родах, особенно если применяются щипцы или вакуум-экстрактор. Повреждение сосудов и тканей мозга в таких случаях становится пусковым механизмом заболевания.

Симптомы

Официально поставить диагноз «детский церебральный паралич», определив его атонически-астатическую форму, может врач после диагностики с комплексным обследованием ребёнка.

• Малыш, лёжа на спине, долго не пытается перевернуться или изменить положение тела. При этом движения руками заметно активнее, чем ногами.
• Голова часто запрокидывается назад, а ноги остаются либо неподвижно согнутыми в бёдрах, либо выпрямленными. В состоянии покоя мышцы кажутся вялыми.
• Руки совершают однотипные, плохо контролируемые движения: ребёнок не может дотянуться до предмета и взять его осознанно.
• Контроль за положением головы появляется позже нормы — обычно не раньше шести месяцев. При осмотре отмечаются усиленные сухожильные рефлексы.
• Самостоятельные перевороты невозможны.
• Процесс ползания значительно задерживается. Иногда это движение происходит в атипичном формате: сначала ребёнок отталкивается руками, а затем подтягивает к ним нижние конечности.
• Затруднённое тактильное взаимодействие с предметами негативно сказывается на когнитивном развитии.
• К году ребёнок не удерживает равновесие даже сидя. [3] Первые попытки стоять и ходить происходят значительно позже — примерно к семи годам, но походка остаётся шаткой, а руки не помогают сохранять баланс.
• Могут возникать судорожные приступы. Часто присутствуют глазодвигательные нарушения, включая косоглазие или признаки глаукомы.
• Навыки мелкой моторики развиты недостаточно: ребёнку трудно выполнять точные или координированные движения пальцами.

Дети с атонически-астатическим типом или формой ДЦП вялые из-за отсутствия мышечного тонуса. У них минимальный багаж произвольных движений, которые никак не развиваются, при этом возникает ряд патологических установок предплечий и кистей рук. Приводящие мышцы бёдер и стопы находятся в напряжении.

У детей с этой формой ДЦП обычно отмечается повышение сухожильных и периостальных рефлексов, при этом формирование установочных движений происходит с заметным опозданием — часто лишь к 1,5–3 годам. Лабиринтные и шейные тонические рефлексы сохраняются дольше обычного, что мешает развитию самостоятельных движений. Мозжечковые расстройства проявляются тремором конечностей, усиливающимся при попытке выполнить целенаправленное действие, нарушением равновесия и шаткой, неуверенной походкой. У таких детей часто наблюдаются трудности с артикуляцией и речевым развитием.

Диагностика

Реабилитация при атонической форме детского церебрального паралича (ДЦП) начинается с диагностики – комплексного обследования. [4] Первый этап – осмотр врача-невролога. Он оценивает рефлексы, контроль головы, способность ребёнка выполнять ряд целенаправленных движений. Общается с мамой, выясняет историю беременности, как она протекала, как проходили роды.

Результаты подкрепляются дополнительными исследованиями:

• Электрофизиологическая диагностика.
• Методы нейровизуализации.
• Консультация генетика.

Электрофизиологическая диагностика

• АСВП или акустические вызванные потенциалы. Суть исследования заключается в регистрации биоэлектрической активности головного мозга в ответ на подаваемые через наушники звуковые стимулы определённой частоты и интенсивности.  Полученные данные отображаются в виде графиков (волновых форм), которые анализируются специалистом для оценки времени появления и амплитуды (величины) отдельных компонентов ответа. В исследовании детей с атонически-астатической формой ДЦП АСВП выявляют нарушения в проведении слухового сигнала по стволу головного мозга, что может быть связано с характерными структурными повреждениями или функциональными расстройствами. Выявление таких нарушений позволяет врачам получить дополнительную информацию о степени поражения центральной нервной системы и скорректировать стратегию реабилитации.
• Видео-ЭЭГ. Метод, сочетающий в себе электроэнцефалографию, регистрирующую электрическую активность головного мозга, и одновременный видеомониторинг пациента на протяжении длительного времени. Синхронная запись позволяет сопоставить изменения на ЭЭГ с клиническими проявлениями, что значительно повышает точность диагностики. При атонически-астатической форме ДЦП, характеризующейся мышечной гипотонией и нарушениями координации, данное исследование назначают для: выявления эпилептической активности, оценки функционального состояния головного мозга, дифференциальной диагностики (исключение заболеваний со схожими симптомами), мониторинга эффективности лечения, если оно уже начато.

Методы нейровизуализации

• Компьютерная томография. При атонически-астатической форме ДЦП КТ – ценный диагностический инструмент. Основная цель — выявление структурных изменений головного мозга, которые могут быть связаны с причиной или патогенезом неврологического расстройства. К ним относятся: атрофия мозжечка, расширение желудочков мозга, поражение белого вещества, врождённые аномалии развития. Во время КТ ребёнок находится в специальном аппарате, делающем серию рентгеновских снимков под разными углами. Компьютер обрабатывает их, создавая поперечные изображения головного мозга. В некоторых случаях может потребоваться введение контрастного вещества для лучшей визуализации определённых структур. Результаты компьютерной томографии рассматривают в контексте с информацией, полученной из других исследований. Полученные данные позволяют не только уточнить причину ДЦП, но и подобрать наиболее эффективную тактику реабилитации.
• МРТ (магнитно-резонансная томография). Один из ключевых методов диагностики атонически-астатической формы ДЦП. Он даёт возможность рассмотреть структуры головного мозга с высокой точностью и определить характер повреждений, ставших причиной двигательных нарушений. С помощью МРТ можно выявить изменения в белом веществе, поражения базальных ганглиев, атрофию мозжечка, а также расширение желудочков. Такой подход помогает не только подтвердить диагноз, но и исключить заболевания со схожей клинической картиной — опухоли, воспалительные процессы или метаболические нарушения.

Консультация генетика

• Кариотипирование. Анализ хромосом для выявления грубых хромосомных аномалий.
• Молекулярно-генетические исследования. Исследование ДНК пациента для выявления мутаций в генах, связанных с нарушениями развития нервной системы и мышечной ткани. Могут использоваться методы секвенирования нового поколения (NGS) для анализа большого количества генов одновременно.
• Метаболические исследования. Анализ крови и мочи для исключения наследственных нарушений обмена веществ, проявляемых также, как и детский церебральный паралич.

Консультация генетика и проведённые исследования дают следующие результаты:

• Установление генетической причины ДЦП. Выявление конкретной мутации позволяет точно поставить диагноз и предоставить родителям информацию о риске повторения заболевания у будущих детей.
• Прогнозирование. Некоторые генетические формы ДЦП имеют более благоприятный или неблагоприятный прогноз, что позволяет скорректировать реабилитационные мероприятия.
• Возможность проведения пренатальной диагностики. Если установлена генетическая причина заболевания, родители могут рассмотреть возможность проведения пренатальной диагностики при последующих беременностях для выявления патологии у плода.
• Разработка индивидуального плана лечения. Знание генетической этиологии ДЦП помогает в разработке более эффективной программы лечения и реабилитации, направленной на коррекцию специфических нарушений, связанных с определённой мутацией.

Лечение и реабилитация

Детский церебральный паралич не поддаётся лечению. Повреждения носят необратимый характер. Терапия представляет собой реабилитацию с частичным восстановлением, компенсацией нарушенных функций и недопущением возможных осложнений.

Программа лечения включает несколько методов:

• Транскраниальная магнитная стимуляция. Методика стимулирования головного мозга для улучшения двигательной активности детей с детским церебральным параличом. ТМС использует короткие магнитные импульсы, генерируемые катушкой, расположенной над головой пациента. Они проникают в мозг и вызывают деполяризацию нейронов, стимулируя определённые области коры головного мозга. При атонически-астатической форме ДЦП ТМС направлена на «раздражение» участков, отвечающих за двигательный контроль и координацию – моторную кору и мозжечок. По мнению специалистов, повторная стимуляция способствует нейропластичности, то есть способности мозга формировать новые связи и адаптироваться к повреждениям. Процедура проходит амбулаторно и не требует введения анестезии. Ребёнка сажают в кресло и надевают на голову устройство с магнитной катушкой. В процессе лечебного воздействия маленький пациент может ощутить лёгкое покалывание, не вызывающее дискомфорта. Продолжительность и количество сеансов врач определяет индивидуально. 
• Биорезонансная терапия. Основана на принципе воздействия электромагнитных колебаний на организм. Предполагается, что внутренние патологические процессы сопровождаются изменением нормальных частотных характеристик клеток и органов. БРТ при использовании специальных приборов позволяет выявлять эти нарушения и корректировать их, возвращая клеткам их естественный, здоровый ритм. При атонически-астатической форме ДЦП биорезонансная терапия направлена на стимуляцию нервной системы, улучшение микроциркуляции и нормализацию тонуса мышц. Процедура проходит в несколько этапов. Сначала проводится диагностика, в ходе которой определяются индивидуальные частотные характеристики ребёнка и выявляются зоны патологических изменений. Затем с помощью электродов, подключённых к прибору, на организм воздействуют слабыми электромагнитными колебаниями. Их частота и интенсивность подбираются индивидуально, в зависимости от результатов диагностики. Во время процедуры пациент сидит или лежит в удобном положении. Продолжительность сеанса составляет от 30 минут до 1 часа. Курс лечения включает несколько сеансов, проводимых с определённой периодичностью.
• КВЧ-терапия. Суть заключается в воздействии на организм электромагнитными волнами миллиметрового диапазона. Они обладают низкой интенсивностью и не несут тепловую энергию. Но при этом положительно влияют на клеточный метаболизм, микроциркуляцию и нервную систему. При ДЦП КВЧ-терапия направлена на стимуляцию ослабленных мышц, улучшение проприоцепции (чувства положения тела в пространстве) и координации движений. Процедура безболезненна и комфортна для ребёнка. Специальный аппарат генерирует КВЧ-волны, направляемые затем на определённые биологически активные точки или области тела. Время воздействия на каждый участок составляет несколько минут. Курс лечения включает 10-15 процедур, проводимых ежедневно или через день. Эффективность КВЧ-терапии при атонико-астатической форме детского церебрального паралича (ДЦП) проявляется в улучшении мышечного тонуса, уменьшении тремора, повышении устойчивости при ходьбе и усилении мелкой моторики.
• Вихревые ванны. Один из эффективных методов, направленных на улучшение кровообращения, снижение спастичности и стимуляцию нервно-мышечной системы. Суть методики заключается в воздействии на тело пациента струями воды, создающими эффект вихря. Мягкий массаж улучшает периферическое кровообращение, снижает отёчность, стимулирует рецепторы кожи и мышц. Тёплая вода способствует расслаблению мышечных волокон, уменьшая спастичность и облегчая движения. Также вихревые ванны оказывают седативное воздействие, снижая тревожность и улучшая сон ребёнка. Процедура проходит просто. Малыша раздевают и сажают в ванну, специалист регулирует температуру и интенсивность подачи воды. На протяжении 10-20 минут тёплые струи под определённым напором воздействуют на тело. В этот момент врач следит за реакцией ребёнка. По окончании процедуры маленького пациента вытирают насухо и надевают тёплую одежду. 
• БОС-терапия или биологическая обратная связь. Это инновационный подход к реабилитации у детей с атонически-астатической формой церебрального синдрома (ДЦП). Суть БОС-терапии заключается в использовании специализированного оборудования, которое регистрирует физиологические показатели организма (электромиографическую активность мышц, частоту сердечных сокращений, кожно-гальваническую реакцию) и преобразует их в понятную визуальную или звуковую форму. Ребёнок, наблюдая за этими показателями на экране, учится сознательно контролировать их, изменяя активность мышц или уровень возбуждения нервной системы. При атонической форме расстройства ДЦП БОС-терапия направлена на укрепление слабых мышц, улучшение координации и баланса, а также на снижение непроизвольных движений. Датчики устанавливаются на целевые группы мышц. Ребёнок выполняет простые движения, а на экране видит, как меняется активность в разных частях тела. Задача – научиться увеличивать активность нужных мышц и расслаблять те, которые находятся в состоянии гипертонуса. Процедура проводится в игровом формате, чтобы пациенту не было скучно. Продолжительность одного сеанса составляет от 30 до 60 минут.
• Рефлексотерапия. Метод направлен на стимуляцию биологически активных точек тела, что позволяет мягко воздействовать на нервную систему и улучшать общее состояние ребёнка. Процедуры могут включать иглоукалывание, точечный массаж или другие щадящие способы стимуляции. Такая терапия способствует улучшению кровообращения, нормализации тонуса мышц и повышению эффективности всей программы восстановления при тяжёлых формах ДЦП. Количество и длительность сеансов подбираются индивидуально — врач ориентируется на возраст, диагноз и динамику состояния ребёнка. [6]
• ЛФК. Лечебная физкультура – основа любой реабилитационной программы пациентов с двигательными нарушениями. Данное направление терапии решает множество задач: нормализация мышечного тонуса, укрепление мускулатуры с акцентом на конечности, спину и живот, развитие координации, профилактика контрактур и деформаций. Занятие лечебной физкультурой для деток с детским церебральным параличом проходит в три этапа, включая разминку, основной блок с упражнениями и заключительную часть (заминку). 
• Гидрореабилитация в бассейне. Метод основан на терапевтическом воздействии водной среды, которая создаёт оптимальные условия для безопасных движений. В воде тело теряет часть веса, благодаря чему снижается нагрузка на мышцы и суставы, а ребёнку становится проще контролировать движения. Это особенно полезно при снижении мышечного тонуса, когда даже удержание вертикального положения вызывает затруднения. Мягкое сопротивление воды помогает укреплять ослабленные группы мышц, развивать координацию и формировать новые двигательные навыки. Тёплая вода дополнительно способствует расслаблению, уменьшает спастику и улучшает кровообращение. Гидрореабилитация особенно показана детям с атонически-астатической формой ДЦП, поскольку сочетает физическую поддержку, сенсорную стимуляцию и эмоциональное расслабление, делая процесс восстановления более естественным и щадящим.
• Нейрологопедические методы. При этом типе нарушений страдает не только мышечный тонус и координация движений, но и речевая сфера. От основных дефектов «страдают» речь, глотание и другие важные для жизнедеятельности ребёнка функции. Поэтому к основным направлениям реабилитации добавляют нейрологопедию. Она направлена на стимуляцию речевых зон и компенсацию функций. Данное направление предполагает комплексное воздействие: сенсорная стимуляция, артикуляционная гимнастика, фонетическая ритмика, развитие дыхания, логопедический массаж. Коррекционный процесс начинается с тщательной диагностики, включающей оценку речевых навыков, артикуляции, дыхания и глотания. На основе полученных данных разрабатывается индивидуальная программа, содержащая комбинацию вышеперечисленных методов. Занятия проводятся в игровой форме, чтобы поддерживать интерес малыша и стимулировать его активное участие. Логопед использует различные вспомогательные средства: картинки, игрушки, музыкальные инструменты. Важным элементом является взаимодействие с родителями, которые получают рекомендации по выполнению упражнений дома.
• Медикаментозная терапия. Приём лекарственных препаратов при данной форме детского церебрального паралича носит характер поддерживающей терапии. Врач назначает комплекс медикаментов для решения нескольких задач: улучшение метаболизма в тканях нервной системы, снижение мышечной гипотонии, стимуляция нервно-мышечной передачи, общее улучшение состояния организма. Препараты снимают боль и дают необходимое в конкретном случае облегчение.

Часто задаваемые вопросы:

Список использованной литературы: