Классификация ДЦП

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это не одно заболевание. Это название носит целая группа непрогрессирующих синдромов, связанных с двигательными нарушениями. Главной причиной их возникновения становится поражение определённых участков головного мозга, отвечающих за моторные функции, происходящее или в период беременности, или в первые недели жизни.

Так как существует широкое многообразие вариантов поражения головного мозга, причин, это состояние вызывающих, и проявлений патологии, то для классификации и подбора наиболее действенной терапии используются сразу несколько классификаций, что позволяет наиболее полно описать каждый конкретный случай и подобрать лучший вариант лечения. [1]

Классификация по типу двигательных нарушений (физиологическая)

Главным синдромом при развитии детского церебрального паралича является поражение моторных функций конечностей и всего тела, поэтому именно на особенностях проявления этого симптома основывается главная классификация, используемая неврологами для описания состояния пациента. И это основная классификация типов ДЦП у детей, учитывающая 4 формы патологии.

Спастические формы (наиболее частые, ~75-80% случаев)

Характеризуются повышением мышечного тонуса по спастическому типу (скоростно-зависимое сопротивление пассивному растяжению). Обусловлены поражением пирамидного пути (центрального двигательного нейрона). Выделяют несколько отдельных синдромов, различающихся по тяжести протекания и первоначальным симптомам.

Разница появляется из-за локализации повреждений в головном мозгу:

• Спастическая диплегия (Болезнь Литтля). Наиболее распространённая форма. Преимущественно поражаются нижние конечности. Руки либо сохранны, либо затронуты в значительно меньшей степени (ребёнок может пользоваться ими для манипуляций). [2] Тонус повышен в мышцах-сгибателях и приводящих мышцах бёдер, что формирует характерную позу: ноги приведены, «перекрещены», согнуты в коленях, стопы в положении эквинуса (ходьба на носках). Наблюдается гиперрефлексия, клонусы, патологические стопные знаки. Часто причиной возникновения считается недоношенность и перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ). Имеет часто благоприятный прогноз для полноценной ходьбы или с применением вспомогательных средств. В этой категории наибольшее количество детей с ДЦП имеют слабое проявление патологии.
• Спастическая тетраплегия (Двойная гемиплегия). Самая тяжёлая форма ДЦП для детей, ведь поражаются все 4 конечности, причём руки часто страдают так же сильно, как и ноги, или даже больше. Выраженная спастичность сочетается с тяжёлыми контрактурами суставов, деформациями туловища. Практически всегда сопровождается выраженными когнитивными нарушениями, эпилепсией, нарушениями зрения и речи. Причиной столь страшного состояния чаще всего становится тяжёлая гипоксия, приводящая к обширному повреждению мозга. Как правило, пациенту нужен постоянный уход, самостоятельно передвигаться и обслуживать себя он не может.
• Спастическая гемиплегия. Поражаются конечности с одной стороны тела (правосторонняя или левосторонняя гемиплегия). Рука обычно поражается сильнее, чем нога. Формируется характерная поза Вернике-Манна: в руке — сгибание, в ноге — разгибание. Мышечный тонус и сухожильные рефлексы повышены на поражённой стороне. Причиной возникновения часто становятся инсульты, пороки развития коры, травмы. При этом прогноз на жизнь у детей достаточно благоприятный. Большинство осваивает ходьбу, имеет только небольшие особенности походки.

Дискинетические формы (~15-20% случаев)

Характеризуются непроизвольными, неконтролируемыми движениями, которые могут быть как быстрыми и резкими (хорея), так и медленными, червеобразными (атетоз), или тоническими, с формированием патологических поз (дистония). Тонус обычно изменчив (дистония). Обусловлены поражением экстрапирамидной системы (базальных ганглиев). [3]

ДЦП в таком случае делится на 2 группы, причём вторая значительно более тяжёлая:

• Гиперкинетическая форма. Преобладают непроизвольные движения (хорея, атетоз, баллизм). Движения усиливаются при волнении и попытке произвольного действия, исчезают во сне.
• Дистоническая форма. Преобладают нарушения тонуса по типу дистонии, приводящие к фиксированным, неестественным позам туловища и конечностей.

Атактическая форма (~5% случаев)

Главным синдромом является нарушение координации и равновесия (атаксия). Походка шаткая, неустойчивая, с широко расставленными ногами. Наблюдается интенционный тремор (дрожание при целенаправленных движениях), дисметрия (несоразмерность движений), нарушение плавности речи.

Смешанные формы

Характеризуются сочетанием симптомов различных форм. Наиболее часто встречается спастико-дискинетическая форма, когда к спастичности присоединяются гиперкинезы или дистония.

Классификация по топографическому распределению (по поражённым конечностям)

К этой классификации врачи чаще всего прибегают при описании состояния пациентов со спастическими формами патологии. При описании учитывается не сила проявления того или иного симптома, а пострадавшая конечность:

• Моноплегия/Монопарез. Поражена одна конечность (крайне редко).
• Гемиплегия/Гемипарез. Поражены конечности с одной стороны (рука и нога).
• Диплегия/Парапарез. Поражены в основном обе нижние конечности. Верхние конечности поражены минимально или сохранны.
• Триплегия. Поражены три конечности (обычно две ноги и одна рука).
• Тетраплегия/Квадриплегия. Поражены все четыре конечности.

Функциональные классификации

Разобраться с тем, что такое степени тяжести при ДЦП у детей, какие они бывают, сколько при этом живут пациенты и насколько выражена симптоматика, помогают именно функциональные классификации.

Система классификации больших моторных функций

Так как синдром поражает именно двигательные функции организма и лишает человека лёгкости передвижения, то наиболее популярная система оценки состояния пациента учитывает именно этот показатель. [4]

При использовании этой классификации разделяют детей с ДЦП на 5 уровней в зависимости от возможности передвигаться самостоятельно, освоить навык ходьбы и необходимости в использовании вспомогательных устройств (ходунков, костылей, колясок). Возрастные периоды рассматриваются отдельно по мере взросления.

• 1 степень. Передвижение на ногах без ограничений.
• 2 степень. Перемещения с ограничениями (на продолжительное время, по неровным поверхностям); может потребоваться помощь при подъёме по лестнице. Степень ДЦП на 2 уровне, особенно при диплегие становится заметной, что значит появления проблем и социальными взаимодействиями.
• 3 степень. При ДЦП 3 степени у детей передвижение с применением ручных помощников для ходьбы (ходунки, костыли); вне дома может пользоваться коляской.
• 4 степень. Способность самому передвигаться в значительной степени утеряна; чаще используется коляска с электроприводом или пассивная инвалидная коляска. При развитии ДЦП 4 стадии у детей в зависимости от желания пройти реабилитацию и наличия дополнительных синдромов, прогноз жизни может быть крайне разнообразен.
• 5 степень. Перевозка в инвалидной коляске; все аспекты моторного контроля ограничены. При ДЦП 5 степени любого вида прогноз жизни у детей крайне неутешительный, часто это обозначает, что полноценная личность может вообще не развиться.

Система классификации мануальных способностей

Она оценивает, как дети с ДЦП в возрасте от 4 до 18 лет используют свои руки при выполнении бытовых задач.

• 1 степень. Легко и успешно манипулирует предметами.
• 5 степень. Не может манипулировать предметами и имеет крайне ограниченную способность к выполнению даже простых действий.

Система классификации навыков приёма пищи и питья

По этой классификации больные дети с средней тяжести ДЦП – это те, кто могут глотать пищу самостоятельно, но нуждаются в помощи и кормлении. В случае тяжёлой болезни пациент неспособен самостоятельно проглотить пищу.

Сопутствующие нарушения

Из-за специфики развития патологии достаточно часто встречаются случаи, при которых, кроме двигательной активности, страдают и другие элементы здоровья. Они существенно влияют на лечение, прогноз, составление плана реабилитации.

Поэтому при оценке состояния ребёнка в обязательном порядке учитываются и вторичные дополнительные болезни:

• Интеллектуальные нарушения. Встречаются с разной частотой при различных формах (наиболее часто и тяжело — при тетраплегии).
• Эпилепсия. Наблюдается у 30-50% детей с ДЦП, особенно при тетраплегии и гемиплегии. [5]
• Дизартрия. Очень часты. Могут быть спастическими, дискинетическими, атактическими.
• Ослабление слуха и зрения, патологии глаз. Косоглазие, нистагм, корковая слепота, нейросенсорная тугоухость.
• Ортопедические осложнения. Контрактуры, вывихи тазобедренных суставов, сколиоз.
• Разрушение чувствительности и восприятия.
• Проблемы с кормлением и дисфагия (неспособность проглотить пищу).

Причины возникновения

Одной из важных особенностей ДЦП является то, что он — поли этиологическое заболевание, то есть спровоцировать развитие одной из форм может множество факторов. Именно поэтому перед установлением окончательного диагноза с конкретным вариантом патологии, тщательно проверяется, что стало причиной повреждения мозга и где конкретно находится погибший участок. Это нужно, так как с подобной информацией врачи и педагоги могут подобрать результативные варианты терапии и реабилитационных процедур.

Часто задаваемые вопросы:

Список использованных источников: