Спастическая диплегия
Невролог, нейрофизиолог, стаж - 38 лет;
Профессор неврологии, доктор медицинских наук;
Клиника восстановительной неврологии.Об авторе
Спастическая форма ДЦП — это наиболее распространённый вариант детского церебрального паралича, на диплегическую форму приходится около 40% выявленных случаев заболевания в мире. Основным признаком спастического синдрома при ДЦП является спастичность, то есть повышенный мышечный тонус, и нарушение двигательной активности нижних конечностей, при этом важно отметить, что верхние конечности либо полностью сохранны, либо повреждены значительно меньше.
Эта форма детского церебрального паралича называется болезнью Литтла в честь британского ортопеда XIX века Уильяма Джона Литтла. Этот врач первым заметил связь между сложными, травматичными родами и последующими нарушениями развития моторики у малышей.
К возникновению и развитию спастической тетраплегии ДЦП приводит поражение или недоразвитие двигательных пирамидных путей головного мозга. При диплегическом варианте чаще всего страдает определённая зона мозга — участок белого вещества вокруг боковых желудочков. [1]
Именно здесь структура наиболее уязвима, и есть несколько причин, почему эта область реагирует особенно остро:
- Особенности кровоснабжения. У значительной части детей, появившихся раньше срока, сосудистая сеть в этой зоне ещё находится в процессе формирования. Такие сосуды остро реагируют на колебания давления и недостаток кислорода. Даже короткий эпизод неблагоприятных условий способен привести к повреждению нервных волокон или полной их утрате в этой области.
- «Топографический принцип». Нервные пути, которые отвечают за разные части тела, располагаются к желудочкам неравномерно. Ближе всего проходят волокна, связанные с движениями ног; выше — те, что обеспечивают контроль туловища и рук; ещё дальше — пути, отвечающие за мимику и работу языка. Поэтому при поражении перивентрикулярной зоны в первую очередь возникает нарушение работы нижних конечностей.
При таких повреждениях больше всего страдает кортикоспинальный тракт — путь, по которому мозг передаёт сигналы, ограничивающие чрезмерно сильные спинальные рефлексы. Если эти волокна разрушены, контроль ослабевает, и мышцы ног начинают реагировать на растяжение слишком резко и с избыточным напряжением. Формируется ДЦП нижних конечностей с диплегией и спастикой, это и называется болезнью Литтла, при этом статистика говорит, что такая патология встречается в 40% случаев от всего количества пациентов с диагнозом детский церебральный паралич.
Синдромы и симптомы
Клинические проявления диплегии крайне разнообразны. В некоторых случаях это лёгкие, почти незаметные нарушения походки. Но в наиболее тяжёлых формах человеку требуется реабилитационное оборудование, чтобы перемещаться. При диагностике и обследовании пациентов, выделяют несколько характеристик различных степеней тяжёлых и лёгких форм спастической диплегии ДЦП, часть из которых успешно лечится. При описании степени развитости болезни у пациента обращают внимание на несколько синдромов.
Основной двигательный синдром: Спастический нижний парапарез
Это состояние проявляется сочетанием выраженной скованности и недостаточной силы в обеих ногах.
- Повышенное напряжение мышц. Избыточный тонус особенно заметен в мышцах, отвечающих за приведение бёдер, сгибание коленей и работу голени. Из-за этого формируется характерная поза: бёдра стремятся внутрь, шаги становятся узкими, ноги могут «перекрещиваться», походка напоминает движение ножниц. Колени остаются полусогнутыми, а стопы нередко уходят в положение, при котором человек встаёт на носки.
- Резкие сухожильные ответы. Коленные и ахилловы рефлексы вызываются слишком легко и выглядят усиленными, при этом область, где их можно спровоцировать, становится шире обычного.
- Появление рефлексов раннего возраста. Иногда вновь проявляются реакции, свойственные только новорождённым, что указывает на незрелость или нарушение регуляторных путей.
- Недостаточная сила. Произвольные движения ослаблены, потому что значительная часть энергии уходит на постоянное ненужное напряжение мышц.
Для подтверждения такого варианта нарушения важно, чтобы изменения в движении и тонусе проявлялись примерно одинаково с обеих сторон.
Нарушения походки
Походка ребёнка со спастической диплегией является отличительной чертой заболевания и объектом пристального внимания врачей-реабилитологов. [2]
Выделяют несколько типичных паттернов по данным анализа походки:
- «Истинный» эквинус. Ходьба на носках с согнутыми коленями и бёдрами.
- «Прыгающая» походка. Положение сгибания и приведения в бёдрах, сгибания в коленях и эквинуса стоп. Ребёнок как бы постоянно готовится к прыжку.
- «Кажущийся» эквинус. Стопа в эквинусе, но бёдра и колени разогнуты. Часто связано с укорочением мышц задней поверхности бедра.
- «Приседающая» походка. Наиболее тяжёлая форма. Чрезмерное сгибание (приседание) в тазобедренных и коленных суставах при тыльном сгибании стопы. Возникает часто как ятрогенное осложнение после неудачного хирургического вмешательства на ахилловом сухожилии.
Синдромы со стороны верхних конечностей
Хотя диплегия — это поражение ног в первую очередь, но у 60-70% пациентов наблюдается лёгкое или умеренное вовлечение рук. Это связано с глубиной поражения нервной ткани при формировании патологии.
Симптомы могут проявляться как:
- Небольшая скованность или избыточное напряжение, из-за чего движения кажутся чуть менее точными.
- Затруднения при выполнении высокоточных действий (застёгивание пуговиц, письмо, завязывание шнурков).
- Лёгкий тремор или содружественные движения, когда при попытке что-то сделать одной рукой, непроизвольно двигается другая.
Сопутствующие синдромы
Детский церебральный паралич при диплегическом варианте затрагивает не только движения, и у многих детей со временем формируется ряд сопутствующих трудностей. Их выраженность сильно различается, и у части ребят развитие остаётся вполне сохранным.
Наиболее частые дополнительные проявления:
- Интеллектуальные нарушения. Встречаются реже и, как правило, протекают легче, чем при тетраплегии. Однако у многих детей интеллект полностью сохранён, а снижение когнитивных функций может быть вторичным из-за невозможности двигаться согласно возрастным нормам и социальной изоляции.
- Речевые нарушения (дизартрия). Обусловлены спастичностью или дискоординацией мышц речевого аппарата (языка, губ, мягкого нёба). Речь становится нечёткой, смазанной, замедленной.
- Зрительные нарушения. Статистически чаще всего дополнительно встречаются косоглазие и нистагм. Может наблюдаться нарушение конвергенции и аккомодации.
- Эпилепсия. Встречается примерно у 25-30% пациентов с диплегией, что реже, чем при гемиплегической или тетраплегической формах.
- Ортопедические осложнения. Контрактуры суставов: сгибательные в тазобедренных и коленных, приводящие в тазобедренных, эквинусные в голеностопных. Подвывихи и вывихи тазобедренных суставов из-за избыточного напряжения приводящих мышц и сгибателей бедра. Деформации стоп: полая стопа, вальгусная или варусная деформация. Сколиоз встречается, но менее выражен, чем при тетраплегии.
Степени тяжести патологии
В зависимости от конкретных симптомов при такой форме ДЦП как спастическая диплегия, называют 5 уровней. Их выявление и диагностика основывается на Системе классификации больших моторных функций. В зависимости от их развитости и дополнительных вспомогательных приспособлений, которыми вынужден пользоваться человек с таким диагнозом в течение жизни, выделяют 5 уровней:
- 1 уровень. Могут ходить, не имея ограничений, но имеют сложности с бегом и прыжками.
- 2 уровень. Способны ходить без помощи, но в общественных местах, на улице имеют ограничения, применяют ортезы для улучшения походки.
- 3 уровень. Прогулки совершаются при помощи ручных средств поддержки – костылей и ходунков. Для длительных прогулок и путешествий предпочтительнее использовать инвалидное кресло.
- 4 уровень. Возможность передвигаться самостоятельно значительно ограничена. Для большинства вариантов передвижения используется электрическая управляемая коляска или стандартная инвалидная коляска.
- 5 уровень. Пациент переводится на инвалидной коляске, которой практически не способен управлять самостоятельно. Любые аспекты мобильности значительно ограничены.
Большинство пациентов с таким диагнозом относятся к 1-3 уровням, поэтому имеют потенциал для самостоятельного хождения на ногах без дополнительных приспособлений.
Важно помнить, что детский церебральный паралич со спастической диплегией даже в тяжёлой форме – это не приговор, который выносится раз и навсегда. При постановке диагноза в первые месяцы жизни и последующей полноценной комплексной реабилитации возможно добиться значительного облегчения состояния пациента и улучшения качества его жизни.
Диагностика
Вероятность развития заболевания этого типа выявляется уже в период беременности женщины, при проведении обследований 2 скрининг. При первых осмотрах ребёнка ещё в роддоме уже могут быть выявлены первые признаки наличия ДЦП. Но наиболее результативными методами исследования являются аппаратные. Определяющие наличие повреждения в головном мозгу и его детализации.
Наиболее точными методами для определения заболевания и фазы и развития являются:
- Магнитно-резонансная томография.
- Видео-ЭЭГ (≥ 3 ч).
- АСВП (Акустические вызванные потенциалы).
- ЗВП (Зрительные вызванные потенциалы).
Лечение и реабилитация
Когда большинство родителей слышат диагноз спастическая диплегия при ДЦП у детей с кодом по МКБ 10 G80.1, они ещё не знают, что такое это заболевание в полной мере, но уже понимают, что лечение затянется на всю жизнь. Полностью убрать все последствия врождённого нарушения современная медицина пока не может. Но продуманная, многоэтапная программа поддержки — регулярные занятия, работа с разными специалистами, домашние упражнения, назначенные препараты и при необходимости операции — помогает человеку стать более самостоятельным и активным в жизни.
План терапии формируют с учётом сопутствующих состояний и особенностей конкретного пациента. Врачи подбирают решения, которые дадут наилучший эффект и при этом будут безопасны и посильны для ребёнка. Независимо от варианта течения диплегии, задача специалистов остаётся одинаковой: укрепить двигательные возможности, предупредить нежелательные осложнения, помочь в адаптации и повысить общий уровень жизни.
Вся система помощи обычно строится вокруг трёх направлений: немедикаментозное, использование медикаментов и хирургические способы коррекции в тех случаях, когда они действительно нужны.
Немедикаментозная терапия
Эта часть помощи становится главным и наиболее регулярным направлением в работе, фактически входит в ежедневный распорядок и даёт накопительный эффект, который со временем приводит к заметному рывку вперёд. [3]
К ключевым видам занятий относятся:
- ЛФК и физическая терапия. В программу могут входить разные подходы, направленные на развитие движений и контроль тела, в том числе работа по методикам Бобат, Войта или занятия на системе Экзарта.
- Нейрореабилитация. Воздействие на нервную систему помогает мозгу быстрее формировать новые связи, которые частично компенсируют утраченные функции. В этот блок обычно включают такие способы воздействия, как ТМС, отдельные физиотерапевтические процедуры и тренировки с биологической обратной связью.
- Сенсорная работа с нейропсихологом. Развитие восприятия — важная основа для последующих навыков, поэтому такие занятия начинают как можно раньше и проводят регулярно.
- Занятия в воде. Свойства воды помогают разгрузить тело, уменьшить избыточное напряжение и при этом дать дополнительную моторную нагрузку. Для многих малышей это один из самых комфортных форматов занятий.
- Нейрологопедическая поддержка. Работа с речевой моторикой, дыханием и мышечным тонусом помогает улучшать качество звучания речи и её понимание.
- Коррекция нутритивной и метаболической поддержки. Коррекция рациона и метаболических нарушений дополняет основную программу и способствует лучшему отклику на занятия.
Важно помнить: такая работа требуется постоянно, на протяжении всей жизни. При длительных перерывах возможен откат достигнутых навыков и появление нежелательных осложнений.
Медикаментозное и инъекционное лечение
Препарата, который бы полностью убрал проявления патологии, не существует. В терапии используются лекарственные препараты, устраняющие или ослабляющие симптомы на время приёма лекарства. Поэтому приём может длиться годами.
- Ботулинотерапия (инъекции ботулотоксина типа А). Является «золотым стандартом» для лечения фокальной спастики у детей с диплегией. Препараты (Релатокс, Ботокс, Диспорт и др.) вводятся непосредственно в спастичные мышцы (икроножные, приводящие, подколенные). Эффект — временное (3-9 месяцев) расслабление мышцы. Это создаёт «терапевтическое окно» для активной ЛФК, растяжек и ношения ортезов, что позволяет предотвратить формирование контрактур. Наиболее эффективна в возрасте 2-6 лет.
- Пероральные миорелаксанты (Баклофен, Тизанидин). Используются реже из-за системных побочных эффектов (сонливость, слабость), которые могут затруднить активную реабилитацию.
Хирургическое лечение
Используется редко, так как применяется в тяжёлых случаях, когда позволяет предотвратить дальнейшее развитие патологии или улучшить мобильность, получить возможность ходить без дополнительных приспособлений.
Проводятся два типа операций:
- Нейрохирургические операции. Селективная дорсальная ризотомия (СДР). Суть операции — в пересечении части гипервозбудимых задних корешков спинного мозга. Это снижает поток патологической импульсации от мышц и приводит к стойкому уменьшению спастичности во всём теле ниже уровня разреза. Наиболее показана детям 3-6 лет с диплегией уровня 3 и 4.
- Ортопедические операции: Направлены на коррекцию деформаций и улучшение биомеханики ходьбы. Проводятся, как правило, в возрасте 6-12 лет. На мягких тканях происходит удлинение ахиллова сухожилия, подколенных сухожилий, приводящих мышц бедра. Пересадка сухожилий для изменения тяги мышцы.
- На костях остеотомии. Корригирующие операции на бедренной, большеберцовой костях, стопе для устранения вывиха бедра, торсия (скручиваний) костей и деформаций стоп.
Прогноз для пациентов
Спастическая диплегия считается одной из наиболее легко поддающихся коррекции форм детского церебрального паралича. Большинство детей, получивших такой диагноз в первый год жизни, при правильном лечении и непрерывных занятиях со временем осваивают навык хождения и полностью интегрируются в общество, получают образование и профессию, могут вести активный образ жизни.
Для того чтобы добиться таких результатов даже в случае тяжёлых форм заболевания, необходимо воздействие следующих факторов:
- Раннее начало реабилитации. Первые процедуры начинают проводить сразу после определения диагноза – в первые месяцы жизни пациента.
- Непрерывность и систематичность занятий. Любой длительный перерыв или отказ от части назначенного комплекса процедур приводит не просто к замедлению результата, но и к регрессу достигнутого успеха.
- Активное участие родителей и близких в реабилитации. Для маленьких пациентов близкие делают больше, чем врачи, ежедневно выполняя назначенные рекомендации.
- Своевременное и обоснованное применение всех этапов терапии – от ЛФК до ортопедической хирургии. Отказ от какого-либо из этапов напрямую влияет на результативность реабилитационных действий в целом.
Спастическая диплегия — это не приговор, а состояние, требующее грамотного, долгосрочного и комплексного ведения. [4] Если в прошлом врачи могли только помочь ребёнку адаптироваться к жизни с его диагнозом, то сегодня специалисты могут активно вмешиваться в течение патологии и значительно улучшать первоначальный прогноз.
Часто задаваемые вопросы:
Да, особенно в самом начале, когда малыш позже начинает вставать, ходить, чаще стоит на носках. Отличительный признак — не просто задержка, а стойкий повышенный тонус в ногах, перекрещивание, «походка ножниц», стойкая привычка ходить на носочках, сложности с опорой на всю стопу. При таких признаках важно не ждать, а показать ребёнка неврологу и реабилитологу.
Список использованной литературы:
- ^ Paul S. и соавт. “A Review on Recent Advances of Cerebral Palsy.” Oxidative Medicine and Cellular Longevity 2022;2022:2622310. 2022.
- ^ Pandey R.A. и соавт. “Crouch Gait in Cerebral Palsy: Current Concepts Review.” Indian Journal of Orthopaedics 57(12) (2023): 1913–1926. 2023.
- ^ Kushnir A., Kachmar O. “Intensive Neurophysiological Rehabilitation System for Children with Cerebral Palsy: A Quasi-Randomized Controlled Trial.” BMC Neurology 23(1):157. 2023.
- ^ Carton de Tournai A. и соавт. “Hand-Arm Bimanual Intensive Therapy Including Lower Extremities in Infants With Unilateral Cerebral Palsy: A Randomized Clinical Trial.” JAMA Network Open 7(11) (2024): e2445133. 2024.