Паркинсонизм плюс
Невролог, нейрофизиолог, стаж - 35 лет;
Профессор неврологии, доктор медицинских наук;
Клиника восстановительной неврологии.Об авторе
В Клинике восстановительной неврологии, наряду с болезнью Паркинсона и паркинсонизмом, проводят современную диагностику и комплексное лечение синдрома «паркинсонизм-плюс». В том числе используем лично наработанные методики прямых стимуляций мозга.
Паркинсонизм-плюс, это группа специфических неврологических расстройств, протекающих схоже с болезнью Паркинсона, но не являющихся ею. Паркинсонизм, помимо симптомов болезни Паркинсона (БП), показывает ещё и дополнительную неврологическую симптоматику.
Содержание статьи:
Отличительные особенности паркинсонизм-плюс синдрома
При такой патологии неврологические поражения шире, чем при изолированной БП:
- пирамидные – синкинезии, клонические знаки;
- экстрапирамидные – неконтролируемые движения мышцами, гримасы;
- чувствительные – чувство онемения, покалывания, мурашек в отдельных частях тела;
- глазодвигательные – косоглазие, нарушение сведения глаз (конвергенции);
- вегетативные – потливость, сухость во рту, нестойкий сердечный ритм;
- стволовые – перепады давления, дыхательные и сосудистые нарушения;
- психические расстройства.
И другие явления, не характерные для классической БП (например, хореические или миоклонические гиперкинезы).
Дифференциальная диагностика паркинсонизм-плюс и БП
Как правило, диагноз БП и паркинсонизма дифференцируется по клинической картине, анамнезу.
Однако неврологу бывает сложно на основании истории болезни и симптоматики, поставить точный диагноз.
В таких случаях применяются нейровизуализационные методы обследования, такие как вызванные потенциалы, пациентам проводятся биохимические анализы.
Диагностический алгоритм строится так, чтобы отличить первичный генез болезни Паркинсона от вторичной этиологии (например, сосудистый или травматический паркинсонизм).
Болезнью Паркинсона и патологиями, входящими в группу «паркинсонизм- плюс» чаще заболевают люди пожилого возраста. Дебют заболевания обычно происходит в 50-70 лет. Продолжительность жизни у таких пациентов в среднем 10-15 лет.
Основными причинами смерти являются осложнения этих заболеваний, такие как пневмония, сепсис, пролежни.
Варианты патологии паркинсонизм-плюс
Чаще всего в клинической практике встречаются три варианта паркинсонизма. Рассмотрим их подробнее.
ПНП – прогрессирующий надъядерный паралич
Клиническая картина прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП) отличается следующими явлениями:
- раннее появление нарушений ходьбы;
- постуральная неустойчивость с падениями назад и застыванием при ходьбе;
- надъядерный паралич паралича взора – ограничение движения глазами вверх и вниз;
- аксиальная ригидность и шейная дистония – повышение тонуса мышц шеи с преобладанием разгибания;
- апраксия открывания и закрывания век, блефароспазм – человек не может по команде открывать и закрывать глаза;
- монотонный голос.
На КТ и МРТ иногда определяются отчётливые признаки атрофии в области среднего мозга, позднее — в области моста. Наблюдаются патоморфологические изменения глиозного характера и гибель нейронов.
Поражаются холинергические нейроны базальных ганглиев и ядер ствола головного мозга при сохранении корковых структур.
В цитоплазме этих нейронов обнаруживаются включения, содержащие агрегаты гиперфосфорилированного тау-протеина.
Кортико-базальная дегенерация
Второй вариант нейродегенеративаного процесса, похожего на БП. Для кортико-базальной дегенерации характерен односторонний или асимметричный акинетико-ригидный синдром, в сочетании с феноменом «чужой руки».
Отмечаются расстройства чувствительности, динамический тремор, когнитивные нарушения, проявления надъядерного паралича взора.
На МРТ и КТ могут обнаруживаться асимметричная атрофия лобно-теменной области головного мозга. Кроме этого отдела, затрагивается и чёрная субстанция, из-за чего и возникают характерные для БП симптомы.
Патоморфологические изменения выражаются в глиозе и уменьшении количества нейронов. Также могут выявляться обильные включения, содержащие тау-протеин в цитоплазме нейронов.
Болезнь диффузных телец Леви
Характерной особенностью болезни диффузных телец Леви являются психические нарушения.
У пациентов возникают пространственные зрительные галлюцинации, а также – клинические изменения симптомов нарушения интеллекта в течение дня.
МРТ картина малоинформативна, поскольку можно обнаружить только корковую атрофию головного мозга. Определяются специфические включения, которые представляют собой сложные белки, в нормальных условиях у человека не обнаруживаются.
Прогноз и лечение
Врач может заподозрить паркинсонизм-плюс на основании быстрого прогрессирования нарушений ходьбы, паралича взора, психических и интеллектуальных расстройств.
Паркинсонические проявления данных патологических состояний, такие как гипокинезия и мышечная ригидность (тремор покоя отсутствует), плохо поддаются лечению леводопой. Но положительный эффект может быть достигнут при своевременной и комплексной терапии.
Профессиональное лечение и реабилитация пациентов с болезнью Паркинсона и паркинсонизмом-плюс продлевают жизнь, сохраняют её качество. Но вылечить человека пока что нельзя.
Литературные источники
- Jankovic, J. “Parkinsonism-plus syndromes.” Movement disorders: official journal of the Movement Disorder Society 4 Suppl 1 (1989): S95-119.
- Jellinger, Kurt A. “Dementia with Lewy bodies and Parkinson’s disease-dementia.” Journal of neural transmission (Vienna, Austria : 1996) 125,4 (2018): 615-650.
